中西醫共治免疫性疾病（下）

格林—巴利綜合症
林久乃醫師
格林 - 巴利綜合症（Guillain-Barré syndrome，GBS）是一種由多種因素誘發，經由免疫介導而引起的自身免疫性脫髓鞘性周圍神經病。
急性炎性脫髓鞘性多發性神經病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP）是最早被認識的經典 GBS，也是當今世界多數國家最常見的一種類型。其病理特點是周圍神經炎症細胞浸潤、節段性脫髓鞘，及腦脊液呈蛋白 - 細胞分離現象等。臨床主要表現為對稱性遲緩性四肢癱瘓，可累及呼吸肌，致呼吸肌麻痺而危及生命。
病理
病變見於腦神經、脊神經前後根、後根神經節等，運動神經、感覺神經同樣受損，交感神經鏈及神經節也可受累。周圍神經節段性脫髓鞘和血管周圍淋巴細胞、巨噬細胞浸潤並形成血管鞘，嚴重病例可見多形核細胞浸潤。病程在兩周以上者，可見廣泛的施萬細胞增生。免疫組化光鏡偶可發現周圍神經 IgM、IgG 及補體 C3 沉積。

臨床表現
約半數以上的患者在發病前數日或數周曾有感染史，以上呼吸道及胃腸道感染較為常見，或有其他病毒感染性疾病發生，或有疫苗接種史、手術史等。多以急性或亞急性起病。一年四季均可發病， 但以夏秋季（6~10 月約占 75.4%）為多發；男女均可發病，男女之比為 1.4：1；任何年齡均可發病，但以 30 歲以下者最多。國內報導兒童和青少年為 GBS 發病的兩個高峰。
（一）症狀與體徵：
以出現運動障礙、腦神經損害、感覺障礙及自主神經障礙為常見。
1. 運動障礙：首發症狀為雙下肢無力，從遠端開始逐漸向上發展，四肢呈對稱性弛緩性癱瘓，下肢重於上肢，近端重於遠端，亦有遠端重於近端者。輕者尚可行走，重者四肢完全性癱瘓，肌張力低，腱反射減弱或消失，部分患者有輕度肌萎縮。長期臥床可出現失用性肌萎縮。 GBS 患者呈單向病程，發病 4 周後肌力開始恢復，一般無復發即緩解。急性重症患者對稱性肢體無力，在數日內從下肢上升至軀幹、上肢，或累及支配肋間及膈肌的神經，導致呼吸肌麻痺，稱為 Landry 上行性麻痹，表現除四肢遲緩性癱瘓外，有呼吸困難、說話聲音低、咳嗽無力、缺氧、發紺，嚴重者可因完全性呼吸肌麻痺，而喪失自主呼吸。
2. 腦神經損害：以舌咽 - 迷走神經受損較為常見，表現吞嚥困難、飲水嗆咳、構音障礙、咽反射減弱或消失等；其次是面神經受損，表現為周圍性面癱；動眼神經亦可受累，表現眼球運動受限；顏面神經受累，表現張口困難及面部感覺減退。總的來說，單發腦神經受損較少，多與脊神經同時受累。
3. 感覺障礙：發病後多有肢體感覺異常、如麻木、蟻行感、燒灼感、針刺感及不適感等。客觀感覺障礙不明顯，或有輕微的手套樣、袜套樣四肢末端感覺障礙，少數人有位置覺障礙及感覺性共濟失調。常有 Laségue 症陽性及腓腸肌壓痛。
4. 自主神經障礙：皮膚潮紅或蒼白、多汗，四肢末梢發涼，血壓升高或降低，心動過速或過緩，尿潴留或尿失禁等。
5. 其他：少數患者有精神症狀，或有頭疼、嘔吐、視盤水腫，或一過性下肢病理症，或有腦膜刺激症等。

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（九） 脊髓腫瘤：⑴起病緩慢；⑵常有單側神經根痛，後期可雙側持續痛；⑶早期一般來說病側肢體無力，後期雙側受損或出現脊髓橫斷性損害；
⑷腰椎穿刺椎管梗阻；⑸脊髓 MRI 可顯示占位性病變。
西醫治療：
（一）一般治療：以支持性治療為主，急性期患者需要及時住院觀察病情變化，GBS 最嚴重和危險的情況是發生呼吸肌麻痹。
（二）靜脈注射免疫球蛋白。
（三）血漿置換。
（四）糖皮質激素：糖皮質激素不良反應：
1. 大劑量甲潑尼龍（methylprednisone）、脈衝治療，高血壓升高，平均動脈壓增高。
2. 靜脈滴注速度過快可出現心律失常。
3. 有精神症狀，如語言增多，欣快等。
4. 其他有上消化道出血，血糖升高，面部潮紅，踝部水腫等。
（五） 神經營養劑。
（六） 復健治療：對四肢癱瘓的患者要儘早開始復健治療，改善神經功能。
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（八）神經電生理：在疾病的第 3--5 周時檢查復合肌動作電位，其波幅較正常低限低 10%，均提示預後不好。
絕大多數 GBS 患者預後良好。在目前的醫療條件下，
75% 的患者恢復良好，沒有重要的神經系統後遺症，一般
可在 6-12 個月恢復正常生活。但仍有約 15% 的患者遺留
一定的神經系統後遺症及 3%-5% 的死亡率。
本病屬於中醫學「痿病」範疇；又據其主要臨床表現為雙下肢或四肢遲緩性癱軟、不能行走，結合其病因病機的不同，可分別稱「痿躄」、「脈痿」、「筋痿」、「肉痿」、
「骨痿」；伴有自覺肢體麻木不仁者屬「血痹」，伴肌肉疼痛者則屬「痿痹」、「肌痹」等。
中醫治療：
中醫治療此症狀依急性期，緩解期，修復期辨證分型施治。
（一）急性期—屬於外感痿
由細菌，病毒，微生物感染脊髓或腦部，周圍神經所造成的痿，如：感冒，腸胃道感染，注射流感疫苗，注射肉毒桿菌引起的痿；及其代謝廢物或所分泌酵素，毒素對神經的干擾所造成的痿都包括在內。多屬熱証，患部摸起來熱燙，或發燒，咳嗽，身重痛，痿軟無力。屬於太陽表或陽明表風熱証。
若發病變求中醫治療，未經西醫處置 : 可用大青龍湯，葛根湯加黃芩，葛根湯加芩連柏，陽旦湯加減，劑量要大。
若表證已除，但熱仍不退，用育生免疫過亢方；或黃連解毒湯加青蒿，知母，地骨皮；或地骨皮飲加黃芩，黃連，黃柏。
若腦壓高，腦水腫，腦細胞發炎—可用大柴苓湯加味或前述方劑加蒼术，茯苓，澤瀉，豬苓，保持一日大便 3-5次。頭痛，癲癇加天麻、全蠍、蜈蚣、白僵蠶。
（二）疾病中期：
若仍倦怠乏力，輕微發燒屬餘熱未盡，屬少陽熱 ----
小柴胡加青蒿，知母，地骨皮，黃芩加重。
（三）疾病後期：
已進入脈痿，肌痿，則進入氣虛甚至陽虛、寒痹、腎陽虛階段。以修復神經髓鞘為主，此時採用補氣補血兼活血化瘀通絡的方式，以育生補陽還五湯、歸耆建中湯、育生血枯方、七寶美髯丹、聖愈湯、右歸飲等治療。
若出現畏寒、肢冷，或服用一段時間療效停頓則需加入肉桂， 乾薑， 附子。人參， 川七對修復神經及溶除代謝廢物有幫助，可適時加上以提高療效。
若是結核菌引起，則屬陰虛痿，後期宜用六味地黃湯、知柏地黃湯、八仙長壽丸、百合固金湯、百合地黃湯等，皆可加青蒿、知母、地骨皮。不宜補陽。
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心臟與免疫
林慶恆 醫師

心臟是一個高度免疫調節的器官，其中心肌細胞和免疫細胞相互作用，以維持心臟的正常功能，保護心臟免受感染和炎症的侵害。一方面，心肌細胞表達許多免疫調節因子，如細胞因子、化學因子和表面分子，以調節免疫反應。另一方面，免疫細胞如 T 細胞、B 細胞和巨噬細胞，可以在心肌細胞受到損傷或感染時，移行到心臟並釋放細胞因子和其他免疫調節分子，以對抗病原體和恢復心臟功能。
在某些情況下，心臟免疫功能可能會失衡，導致心臟疾病。例如，在自體免疫性心臟病中，免疫系統錯誤地攻擊心臟組織，導致心臟炎症和組織損傷。此外，如冠心病和心肌梗塞，也與免疫反應和炎症有關。因此，了解心臟與免疫之間的相互作用，對於預防和治療心臟疾病至關重要。
心臟發炎性疾病與免疫的關係非常密切，因為這些疾病都與免疫系統異常有關。心臟發炎性疾病通常是由免疫系統攻擊心臟組織引起的，這些疾病可能是自體免疫疾病，也可能是感染引起的炎症反應所致。
自體免疫性心臟疾病是指免疫系統錯誤地攻擊了自己的心臟組織。這些疾病包括風濕熱、心肌炎和巨球蛋白心

肌病等。在這些疾病中，免疫系統誤認心臟組織為外來入侵物質，並釋放出自身攻擊的細胞和分子，導致心臟組織損傷和炎症反應。
感染性心臟疾病是由感染引起的炎症反應所致。當身體受到感染時，免疫系統會釋放出細胞和分子進行反應，這些細胞和分子可以引起心臟組織損傷和炎症反應。總之，免疫系統在心臟發炎性疾病的發病過程中發揮了重要作用。深入了解這些疾病的免疫機制，有助於我們更好地了解這些疾病的發病機理和診斷治療。
心臟發炎性疾病包括心肌炎、心包膜炎、心內膜炎等，其中以心肌炎最為常見。心肌炎是指心肌發生炎症反應，導致心臟功能受損，而心包炎是指心包膜發炎，導致心包積液和心包膜增厚，甚者心包填塞，也可能導致心臟功能異常。心內膜炎是指心內膜發生炎症反應，通常與心臟瓣膜病變相關。其他較罕見的心臟發炎性疾病還包括心肌梗塞後的心肌炎、巨球蛋白心肌病等。心肌梗塞是由于冠狀動脈阻塞引起的心肌缺血缺氧，導致部分心肌壞死，有時候心肌梗塞後也可能出現心肌炎的症狀和表現，而被稱為
「心肌梗塞後心肌炎」。巨球蛋白心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM） 是一種由巨球蛋白在心肌細胞中過度累積而導致的心肌疾病，通常是由基因突變引起的，主要特徵是心肌肥大和心肌纖維結構異常，有研究表明，在一些巨球蛋白心肌病患者中，也可能存在心肌炎的症狀和病理表現。以下就針對心肌炎予以綜述。
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依病因與病態分成六型
根據病因和病變的不同，心肌炎可以分為多種不同的類型。以下是一些常見的心肌炎類型：
（一）病毒性心肌炎：
這是最常見的心肌炎類型，通常由腸道病毒（柯薩奇 A 型、柯薩奇 B 型）、肝炎病毒、EB 病毒、巨細胞病毒、微小病毒、皰疹病毒、HIV、A 型／ B 型流感、呼吸道融合病毒、鼻病毒、新型冠狀病毒、腺病毒、德國麻疹病毒等引起。病毒性心肌炎通常發生在年輕人和免疫系統較弱的人身上，但它也可能影響任何年齡的人。
（二）免疫性心肌炎：
這種心肌炎通常是由免疫系統異常攻擊心肌細胞而引起的，可以由多種自體免疫疾病引起，其病因不完全清楚，可能與自體免疫的過度活躍、感染或藥物等因素有關。其中最常見的是風濕性心臟病和系统性紅斑狼瘡。風濕性心臟病是一種自體免疫性疾病，通常是由鏈球菌感染引起的。在一些人身上，鏈球菌感染會引發身體的自體免疫反應，進而攻擊心臟組織，導致心肌炎和風濕性心臟病。系统性紅斑狼瘡（SLE）是一種慢性的自體免疫性疾病，它可以影響身體的多個器官，包括心臟。在 SLE 患者中，自體免疫系統會攻擊心臟組織，導致心肌炎和其他心臟病變。此外，其他自體免疫疾病如硬皮病、多發性肌炎、類風濕性關節炎、巨細胞動脈炎、韋格納氏肉芽腫等也有可能引起心肌炎。


（三）藥物性心肌炎：
某些心血管疾病的治療藥物（如抗心律失常藥物和抗高血壓藥物，但這種情況比較罕見）、化學療法藥物、免疫抑制劑（如抗 PD-1/PD-L1 抗體和免疫球蛋白治療，可能會引起免疫系統異常反應）、抗生素、抗癲癇藥等，長期使用或劑量過高，皆有可能引起心肌炎。
（四）放射性心肌炎：
放射治療會產生過量的自由基，對心肌細胞造成損害，引發心肌炎。
（五）其他心肌炎：
有一些其他的心肌炎類型，如細菌性心肌炎、真菌性心肌炎、寄生蟲性心肌炎等，通常由相應的病原體引起。細菌如鏈球菌（Streptococcus）、金黃色葡萄球菌（Staphylococcus aureus）、白喉棒狀桿菌（Corynebacterium diphtheriae）、伯氏疏螺旋體（Borrelia burgdorferi），寄生蟲如枯西氏錐蟲
（Trypanosoma cruzi）、弓形蟲（Toxoplasma）。酒精、古柯鹼（Cocaine）或化學品暴露、缺氧等，也會引發心肌炎。
（六）施打疫苗引起的心肌炎：
如天花疫苗、流感、乙型肝炎、（COVID-19）mRNA
疫苗、或其他疫苗接種。

再根據病理特徵與病因分型
根據臨床病理特徵和病因分類，心肌炎可以被分為不同的類型：
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（五） 頭痛、暈厥或昏迷：當心臟無法提供足夠的氧氣和血液到身體頭部時，患者可能會感到頭痛、昏厥或昏迷。
（六）消化不良、腹瀉：心肌炎可能影響消化系統，導致患者出現胃部不適、噁心、嘔吐等消化不良及腹瀉症狀。
（七）發燒：心肌炎是由病原體感染引起的，可能伴隨有發燒等症狀。
（八）四肢腫脹、關節疼痛：由於心肌炎對心臟的影響，使得全身體循環受到影響，四肢末梢血行回流不暢而產生腫脹，炎性反應導致關節疼痛。
心肌炎併發症
心肌炎是一種嚴重的疾病，可能引起多種併發症。以下是一些常見的種類。
（一） 心臟衰竭：心肌炎可能會損害心臟肌肉，導致心臟無法有效地泵血，進而引起心衰竭。
（二） 心律失常：心肌炎可能會引起心臟節律不整，如心房顫動、心室顫動等，進而引起心跳過緩或過快、心跳不規則等症狀。
（三） 血栓形成：心肌炎可能會增加血液凝固的風險，導致血栓形成，進而引起肺栓塞、腦梗塞等嚴重併發症。

格林—巴利綜合症
林久乃醫師
格林 - 巴利綜合症（Guillain-Barré syndrome，GBS）是一種由多種因素誘發，經由免疫介導而引起的自身免疫性脫髓鞘性周圍神經病。
急性炎性脫髓鞘性多發性神經病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP）是最早被認識的經典 GBS，也是當今世界多數國家最常見的一種類型。其病理特點是周圍神經炎症細胞浸潤、節段性脫髓鞘，及腦脊液呈蛋白 - 細胞分離現象等。臨床主要表現為對稱性遲緩性四肢癱瘓，可累及呼吸肌，致呼吸肌麻痺而危及生命。
病理
病變見於腦神經、脊神經前後根、後根神經節等...

＜中西醫共治免疫性疾病（下）＞目錄

14.皮肌炎和多發性肌炎 曾瑋恩醫師李政育醫師 鄭淑鎂醫師5
15.多發性硬化症治則 林坤成醫師25
16.格林-巴利綜合症 林久乃醫師46
17菊池氏病…鄭淑鎂 中醫師65
18後天免疫不全症候群 羅晉專醫師 中醫師李政育87
19.心臟與免疫 林慶恆醫師 142
20.腸克隆（克隆氏症） 鄧欣怡醫師177
21.成人隱匿遲發性自體免疫糖尿病 羅晉專醫師199
22.甲狀腺疾病 簡鸞瑤醫師211
23.乾癬（Psoriasis）王國峰醫師258
24.異位性皮膚炎 陳俐蓉醫師275
25.免疫性「前葡萄膜炎」羅瑞陽醫師286
26.母胎界面免疫之治療
---不孕、反覆性流產、助孕、安胎 黃詩硯醫師 武國璋醫師299
27.自體免疫性腦炎及腦脊髓炎導致截癱
王國峰、楊依玲、湯其暾、李政育348
28.移植腎萎縮後再發腎衰竭 江文昕醫師412

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14.皮肌炎和多發性肌炎 曾瑋恩醫師李政育醫師 鄭淑鎂醫師5
15.多發性硬化症治則 林坤成醫師25
16.格林-巴利綜合症 林久乃醫師46
17菊池氏病…鄭淑鎂 中醫師65
18後天免疫不全症候群 羅晉專醫師 中醫師李政育87
19.心臟與免疫 林慶恆醫師 142
20.腸克隆（克隆氏症） 鄧欣怡醫師177
21.成人隱匿遲發性自體免疫糖尿病 羅晉專醫師199
22.甲狀腺疾病 簡鸞瑤醫師211
23.乾癬（Psoriasis）王國峰醫師258
24.異位性皮膚炎 陳俐蓉醫師275
25.免疫性「前葡萄膜炎」羅瑞陽醫師286
26.母胎界面免疫之治...