慢速的鏡頭,抖動的人生
60歲的陳先生,正盤算著幾年後退休的愜意人生,卻覺得右手總是怪怪的,指頭偶而抖一下,右肩容易疲倦痠疼,寫字愈寫愈小,無法開展。逛街時常常被老婆催促,走快一點,腰背要挺直;參加宴會時,不知不覺得要藏起那隻愈來愈不安靜,抖動的右手。
他困惑著:「我是中風了嗎?還是五十肩?還是大腦長瘤?還是那個叫巴金什麼的病?」
什麼是巴金森氏症
19世紀的倫敦,一位平常熱愛觀察人們行為與社會現象的開業醫師,他的名字叫詹姆士‧巴金森醫師(James Parkinson)。巴金森醫師注意到他的病人或是街上人來人往的某些老先生,似乎有著共同的一種症狀:走路時面無表情向前微傾,步伐小,行走速度緩慢,雙手僵直地貼在身邊,指頭不停地抖動。遇到轉彎時須先從原地小步伐地慢慢轉身子,待完全轉至行走方向時才又繼續往前走。
他覺得這是很值得記錄下來的一種老人疾病,因此在1817年發表了一篇文獻,命名為顫抖的無力症 (shaking paralysis) 。隨著20世紀醫學的進展,科學家逐漸了解這種容易發生在老年人的疾病,原來是導因於大腦缺少了一種非常重要的原料,叫作「多巴胺」。多巴胺能夠驅動大腦的運動迴路,就好像汽車有了石油才能帶動引擎,啟動輪胎,車子往前跑。
多巴胺是我們中腦「黑質」神經核團裡的「多巴胺神經細胞」所產生,多巴胺神經會隨著年齡增長而逐漸減少,但巴金森氏症病友的多巴胺神經,卻減少得更為迅速。目前的研究發現,當多巴胺神經細胞減少大於60%時,就可能產生各種程度不等的肢體活動障礙。因此,巴金森氏症被界定為缺乏多巴胺的神經退化性疾病。
這種退化多發生在老年人身上,但絕非老年人專利,近年來,中年或壯年發病者亦時有所聞。創作膾炙人口民歌「橄欖樹」的音樂大師李泰祥,在50歲時發現得了巴金森氏症,但此病症並無法限制他對音樂熱愛的心。我們仍可在新聞畫面上看到,即使有著微微顫抖且僵硬的表情,李泰祥老師仍神采奕奕地宣示他的創作計畫。長年受巴金森氏症所困的他,除了肢體不便,仍然是才華洋溢的大師!如何以正確的方式來面對巴金森氏症,使疾病對生活的影響降到最低,對病友與家屬是極重要的!
巴金森氏症的診斷
醫生診斷疾病總是要望、聞、問、切。因此診斷巴金森氏症需要詳細觀察病人的行、住、坐、臥,其症狀多出現在肢體與行動的障礙。
典型的四大症狀
˙動作遲緩。
˙靜止型的顫抖,指肢體或下巴出現不自主的抖動,此抖動多半在肢體在放鬆、且沒做動作時才會出現,但當做動作時抖動就消失了。
˙身體或四肢僵硬。
˙姿勢上的平衡或步態異常,如步伐變小、腳抬不高;患者常會抱怨因為身體僵硬,睡覺時翻身困難或是早上起床時不容易由躺姿到坐起。而平衡或步態異常也常是造成跌倒的重要因素。
除以上問題,患者多半還會出現姿態傴僂、彎腰駝背的樣子、表情僵硬、且行走時,手臂不會像一般人有自然的擺動,而是僵在身體的兩側。由於中樞性的持續性肌肉緊張,導致肌肉疼痛、或是身體無法伸直、手指活動也較為困難。然而這些常見症狀並非每一位患者都兼而有之,而是依病情不同而出現部分或全部的 症狀。
一般病情進展會從單側開始,例如出現單側手或腳,不自主的抖動加上肢體僵硬,動作變慢。這種情況逐漸影響到身體雙邊,接著身體平衡也開始受到影響;再過幾年,變得容易跌倒,可能需要輔具,漸漸地在沒有他人幫助的情況下,只能臥床或是坐輪椅。
若觀察到家人出現上述提及的動作知問題,需儘早至醫院進行診斷以及早給予適當的治療、延緩退化速度。一般而言,病友若能好好地接受藥物與物理治療,保持運動的好習慣,維持10-15年以上的獨立自主生活,在目前醫療與健保發達的時代,應該是不難達到的。
除了依症狀判斷,醫生還可以藉助腦部核子醫學的檢查,確認大腦多巴胺的含量確實有下降,且判斷下降程度是否與臨床運動功能異常吻合。這樣可以提高診斷正確率到90%以上。因此,目前巴金森氏症的診斷在有經驗的神經科醫師方面都沒有太大的問題。
巴金森氏症的治療
近年來,巴金森氏症的治療已邁入個人化,由於巴金森氏症的狀況因人而異,所以針對症狀和病程進行個人化的階段性治療,是很重要的。目前已經有許多藥物可用於控制或改善巴金森氏症的症狀,如左多巴(Levodopa),便為臨床上最常使用的藥物。
巴金森氏症的症狀,起因於腦中多巴胺分泌的不足,因此以服用多巴胺類的藥物,使腦中多巴胺含量盡可能恢復到正常狀態,以獲得症狀的改善。除了以藥物控制,還可以透過外科手術改變大腦生理迴路的「深腦刺激術」。外科醫生將能夠導電的電極安裝在腦部的深層組織,通常是放在視丘下核(subthalamic nucleus)的地方進行電刺激, 很像是心臟調節器一樣,用以調控大腦迴路的運作,輔助藥物治療的不足,改善整體的運動功能與生活品質。除此之外,還在試驗中的神經生長激素與幹細胞移植,也都提供了神經細胞再生的希望。
藥物治療與外科手術,雖然是大家很關心的事情,但是很多人卻忽略掉,除了上述所提之治療方式,臨床與研究上也發現:在醫師量身訂製的療程下配合適當的運動治療,許多患者的症狀都能獲得良好的控制和緩解。
藉由適當的運動介入,可以有效提升病友動作控制與姿勢平衡,使病友具有較佳的日常生活能力。據生物醫學的研究,運動也能增進生長激素的分泌與神經細胞突觸的再生。本書後續篇章,將針對病友不同的動作或認知功能,提出居家運動方式,促進病友的生活品質。希望大家共同努力,以樂觀而無畏的精神,展開抗病的人生!