謝松洲談免疫風濕病︰從紅斑性狼瘡看免疫風濕

發病，來勢洶洶波及多重器官

這位病人王小姐，很年輕、二十歲出頭，來看診前的兩個禮拜，才開始斷斷續續地發燒，胸口不適；過去王小姐並沒有什麼特別的身體狀況。

所以發燒了，她在就近的診所看醫師，吃吃退燒藥，因為也沒有什麼特別的症狀，當時的那位醫師認為只是一般感冒，也沒有特別再去注意。直到斷斷續續發燒、而且持續了一個多禮拜後，開始出現有胸口悶、時有劇烈疼痛，接著開始喘了，王小姐才直奔急診，照了胸部X光，發現整個心臟已經擴大了。

通常自體免疫病燒起來可以很高，不過初期常只是斷斷續續的燒，並且當燒退時、常沒什麼持續性的異常，同時也不像典型的感染，一整天都在燒。因此自體免疫病病人有時候也就覺得好像也還好，不燒的時候也沒那麼不舒服，所以很容易就被輕忽，同時跟感冒容易混淆，常被誤認為可能就是感冒了。

王小姐到急診時，X光發現以她的年紀來看，心臟已經接近正常心臟的一倍半到兩倍大，但是當場肺部看起來還好。做心臟超音波時心臟明顯變大，心臟跳動力道非常差，當時的心輸出率，大概只剩正常人的百分之二十幾而已，已經是很嚴重的心衰竭。

當下王小姐被認為可能是病毒感染導致的急性的心肌炎，因而造成心衰竭，就收到心臟科的加護病房。進了心臟科加護病房，當時懷疑是急性心肌炎併發嚴重心臟衰竭，因此給予免疫球蛋白治療，接受免疫球蛋白治療後，好像有稍微好一點，症狀稍微緩解，但王小姐的心肺功能還是很差。緊接著發現她越來越喘，然後出現肺積水、小便減少，整個狀態就是併發心衰竭、肺積水、急性腎衰竭等，好幾個器官接連一起受到疾病侵犯並急速惡化。

這時醫師想到：「如果真是急性心肌炎，應該只影響到心臟，為什麼腎臟也在這麼短的時間就被拖累？」因同時併發多器官病變風濕免疫病是其中鑑別診斷之一，於是找免疫風濕科來會診。經過一系列檢查診斷後，確定是因紅斑性狼瘡引起，就開始針對紅斑性狼瘡給予各種積極治療。在免疫風濕科經過仔細檢查，發現王小姐身上有「抗核抗體」在內的多種自體免疫抗體，這些具致病性的自體免疫抗體加上抗體濃度又高，因此就造成多器官病變的重大傷害。

抗核抗體是自體免疫疾病最常見的篩檢檢查，主要是在很多的自體免疫病或風濕病都可能會出現。抗核抗體除了濃度高低，也有各種特殊的螢光染色型態，例如：染在細胞核的週邊（週邊型），代表病人有抗雙股去氧核醣核酸抗體（或抗雙股染色體抗體），這自體免疫抗體幾乎只會出現在紅斑性狼瘡的病人身上。

因此即使醫師沒看到病人，而病人有這種特定螢光染色型態的抗核抗體，幾乎可確認就是紅斑性狼瘡的病人，所以抗核抗體濃度高低及染色型態都有助於臨床的初步或鑑別診斷。一般來說，抗核抗體的檢查除了抗核抗體的濃度高低以外，螢光染色型態也有助於自體免疫疾病的初步或鑑別診斷。不同的螢光染色型態，常代表不同的疾病種類。

自體免疫病重要特徵之一，異質性及多樣化

抗核抗體檢查在風濕疾病中，最重要的仍是「疾病篩檢」，濃度高低、染色型態只是間接輔助，濃度越高越傾向是自體免疫病或是風濕病。但低濃度，也無法完全排除自體免疫病的存在，還須參酌其他的血清學檢查及臨床表現，不宜以抗核抗體的有無，作為風濕病診斷的唯一依據。這是自體免疫病最重要的特徵之一，異質性及多樣化。

當抗核抗體陽性，醫師會依據病人的臨床表現，進一步檢驗特定自體免疫抗體，例如抗雙股去氧核醣核酸抗體（抗DNA抗體）、乾燥症抗體（抗SSA/SSB抗體）、混和性結締組織病抗體（抗RNP抗體）、血栓抗體（抗磷脂質抗體）等，這些就是所謂特異性的自體免疫抗體。

不同的自體免疫抗體

常指向特定的臨床表現或特定的風濕病

例如抗雙股去氧核醣核酸抗體（抗DNA抗體或者抗雙股染色體抗體），這是最重要的特異性自體免疫抗體之一，幾乎只會出現在全身性紅斑狼瘡的患者，診斷上具有極高的特異性，同時在臨床上與器官組織的病變也有相當高的關聯性，會造成組織器官的各種病變；譬如腎臟、中樞神經等，很多臨床的表現都跟這個自體免疫抗體有關。

一般來說，抗核抗體比較沒有跟疾病活性的關聯性那麼好，就是接受了治療，抗核抗體濃度也不太會變動，或許要治療穩定了很久才會有所變動。但抗雙股染色體抗體就不一樣，治療好了，疾病活性下來臨床表現減輕，抗體濃度也會隨著降低，所以抗雙股染色體抗體不只用於診斷，也是疾病活性的重要指標；可以用來追蹤參考。

這些特異性的自體免疫抗體因為具有致病性，如果說長期一直存在，尤其是濃度高，即使現在沒有疾病活性或很低，將來萬一碰到特定的環境變數或者誘因，還是比較容易被誘發發病。

紅斑性狼瘡或風濕病的其他抗體

除了抗雙股去氧核醣核酸抗體外，風濕病還有許多其他的特異性自體免疫抗體，這些特異性的自體免疫抗體相對是比較重要的。譬如像有些人會有抗磷脂抗體（血栓抗體），臨床上會出現血小板減少、動靜脈栓塞、反覆性流產。

動靜脈栓塞更因全身的血管都可能受侵犯，而有多樣化的臨床表現，譬如早發性腦中風、心肌梗塞、輕微的認知障礙（記憶變差）、皮膚出現網狀青斑（是抗磷脂症狀群最典型的皮膚表現）。

發病，來勢洶洶波及多重器官

這位病人王小姐，很年輕、二十歲出頭，來看診前的兩個禮拜，才開始斷斷續續地發燒，胸口不適；過去王小姐並沒有什麼特別的身體狀況。

所以發燒了，她在就近的診所看醫師，吃吃退燒藥，因為也沒有什麼特別的症狀，當時的那位醫師認為只是一般感冒，也沒有特別再去注意。直到斷斷續續發燒、而且持續了一個多禮拜後，開始出現有胸口悶、時有劇烈疼痛，接著開始喘了，王小姐才直奔急診，照了胸部X光，發現整個心臟已經擴大了。

通常自體免疫病燒起來可以很高，不過初期常只是斷斷續續的燒，並且當燒退時、常沒什...

【導讀】一位醫師教我的事情 / 郝明義(大塊文化出版公司董事長)

十多年前，我家人生了一場重病，幾度生死關頭徘徊。我因而知道了一種名之為「自體免疫」的疾病。

顧名思義，「自體免疫」是一種和免疫系統相關的病。

通常，我們提到免疫系統出問題的時候，大都是指免疫力低下，但「自體免疫」卻不同。這不是免疫力低下，而是免疫力錯亂的問題。

如果說免疫系統像是捍衛我們身體不受外來病菌、病毒的軍隊，那麼「免疫力低下」是說這支軍隊的武力配備不足，作戰能力不強；而「自體免疫」卻是這支軍隊經常殺紅眼，不分敵我，錯殺人民，並且擁兵自重，形同軍閥般興風作浪。

因此，如果要對治「免疫力低下」，我們要針對凶悍的外敵，先補充免疫系統的軍火；如果要對治「自體免疫」，我們卻要善加安撫軍閥，讓他們把亂開亂打的武器熄火，平靜下來。

所以當醫生在治療患有「自體免疫」病人的時候，經常要面臨一個極大的挑戰。當這個病人發燒，感到不舒服的時候，醫生首先要搞清楚一件事情：這個病人現在的這些癥狀，到底是外來病菌或病毒激發的，還是自體免疫作亂所引發的？

如果是外來病菌或病毒激發的，那就要先「攘外」，消滅外來的敵人；要消滅外敵，醫生就要給病人提供比較多的軍火，所以要讓他服用抗生素之類的藥物。

如果是自體免疫作亂，那就要先「安內」，平定內亂的軍閥；要使軍閥不作亂，醫生就要幫病人的自體免疫系統平靜下來，消滅軍閥手上的軍火，所以要讓他服用類固醇之類的藥物。

因此，當自體免疫的病人發燒，不舒服的時候，就是他體內發生了戰亂。醫生為了判斷現在爆發的戰亂、猛烈的砲火，到底是外敵攻進來打起來的，還是自己軍閥發狂，先作怪的，需要進行一系列測試，小心掌握治療的順序。

如果是外敵入侵，卻誤判為內亂，先要減少供應軍火，那麼外敵還沒消滅，先讓自己所有軍隊全部熄火，會是災難。如果是內亂，卻誤判為外敵入侵，大量增加軍火供應，結果就可能造成軍閥更加發狂，四處作亂，也是災難。

何況，很多實際的許多情況是：先有外敵入侵，軍閥也趁機作亂，或者，先是軍閥作亂，造成外敵也跟著入侵。因此，到底怎麼既供應武器來消滅外敵，又要設法讓軍閥的砲火逐漸平息下來，醫生需要小心掌握進行的順序和節奏。當真是如履薄冰。

我因為那次家人生病的經歷，很幸運地見識到一位醫生在治療過程中所展現的順序和節奏，如何一步步從迷霧中看出方向，抽絲剝繭。他一步步釐清戰爭的起因，有時先是全力消滅外敵，有時又是內外並治，逐步清理戰場，終於撥雲見日，平定了內亂也消滅了外敵。

我因為很近距離，也很仔細地觀察過那位大夫怎麼處理這些順序，所以那段時間的受益，不只是家人逐步得以康復的欣慰，同時也讓我體會到所有工作的重點，其實都在順序和節奏。

一二三的步驟，你做成一三二是一種結果，做成三二一又是另一種結果。雖然同樣的都做了這三個動作，但是結果和效果卻是截然不同。

那位醫生，就是謝松洲大夫！

很榮幸出版他親自現身說法來談自體免疫疾病的書。在此向他致謝，也和所有的讀者分享心得。

【導讀】一位醫師教我的事情 / 郝明義(大塊文化出版公司董事長)

十多年前，我家人生了一場重病，幾度生死關頭徘徊。我因而知道了一種名之為「自體免疫」的疾病。

顧名思義，「自體免疫」是一種和免疫系統相關的病。

通常，我們提到免疫系統出問題的時候，大都是指免疫力低下，但「自體免疫」卻不同。這不是免疫力低下，而是免疫力錯亂的問題。

如果說免疫系統像是捍衛我們身體不受外來病菌、病毒的軍隊，那麼「免疫力低下」是說這支軍隊的武力配備不足，作戰能力不強；而「自體免疫」卻是這支軍隊經常殺紅眼，不分敵我，錯殺人民，並且...

【自序】別自己嚇自己，先聽醫師怎麼說 / 謝松洲

風濕病對一般人來說，似乎是耳熟能詳，但提到「自體免疫病」，則又覺得遙遠而陌生，甚至內心有些莫名的恐懼。在刻板的印象裡，免疫失衡導致的風濕病是個充滿不確定性、辛苦、不易診治的難症，面對疾病的到來無不忐忑不安，連未來也蒙上一層陰影。

這場景在三、四十年前許多的病人、醫護人員並不陌生，一甲子前風濕科有了號稱美國仙丹的類固醇，開啟了治療的曙光，卻伴隨著疾病無法長期緩解及各種代謝副作用，因此病人除了面對疾病的不可預測，更加上治療的挫折。期間又歷經免疫調解藥物主導的年代，風濕科在二十世紀末，跨入了更充滿希望的里程碑──生物製劑的標靶治療，雖然風濕免疫病仍有許多尚待突破，但基於對疾病的瞭解及治療診斷的進步，對於這些比以往認知更常見的疾病，許一個希望的未來已不是夢。

時至今日，治療在免疫風濕病有了大突破之際，從種種的臨床觀察，對於免疫風濕疾病，還是有著太多的迷思與誤解。面對免疫風濕病常常潛藏著無知的恐懼，其中最重要的因素可能來自於不認識、不了解及不常見。但自體免疫病隨著免疫學及診斷治療的進步，風濕病可能並不像一般人所認知的那麼少。許多人還是停留在三四十年的觀念和印象，其中最大的衝擊，在於充斥許多著負面訊息，讓病患在面對的當下充滿挫折卻鮮少其他的支持。

免疫風濕病發作時，即使是來得又急又猛，也可能已潛藏在體內一陣子了，更有些風濕免疫病本身就是慢慢醞釀發展，常常也就不會有自覺症狀。因此從早期症狀到被診斷或身體無法代償而發病，常有數週甚至數年之久。希望藉由對疾病認知的推廣，可以達到早期診斷早期治療的理想，以避免因時間的累積疾病走向不可逆的病變。

全身性紅斑狼瘡，涵蓋著最複雜的異常免疫反應及最多樣化的臨床表現，早期紅斑性狼瘡教科書的作者Dubois曾說：「全身性紅斑狼瘡，是值得終身去研究與學習的疾病，是所有免疫疾病的原型。」可見紅斑狼瘡在免疫疾病中的重要性。

在偶然的因緣際會裡有機會寫這本書，希望藉由這些年來我與病友們共同面對這些疾病的一些歷程，加上近年來有關自體免疫病相關的知識與觀念，讓大家對免疫風濕病有所了解而不多慮。在書中嘗試以全身性紅斑狼瘡為主軸，延伸出免疫風濕病致病的臨床實務、風濕免疫病的診斷治療及自我照護，藉由了解強化面對這些疾病的心理素質及勇氣。

雖然免疫風濕病或自體免疫疾病，至今仍有許多尚待突破，我衷心期望，這本書可以提供病友們自我照護上些許的實質助益。

【自序】別自己嚇自己，先聽醫師怎麼說 / 謝松洲

風濕病對一般人來說，似乎是耳熟能詳，但提到「自體免疫病」，則又覺得遙遠而陌生，甚至內心有些莫名的恐懼。在刻板的印象裡，免疫失衡導致的風濕病是個充滿不確定性、辛苦、不易診治的難症，面對疾病的到來無不忐忑不安，連未來也蒙上一層陰影。

這場景在三、四十年前許多的病人、醫護人員並不陌生，一甲子前風濕科有了號稱美國仙丹的類固醇，開啟了治療的曙光，卻伴隨著疾病無法長期緩解及各種代謝副作用，因此病人除了面對疾病的不可預測，更加上治療的挫折。期間又歷經免疫調解藥物主...

序
一位醫師教我的事情 / 郝明義
診療全身性紅斑狼瘡必須是一個團隊，患者必須成為治療團隊的一分子 / 余家利
「紅斑性狼瘡」的簡易小百科 / 藍忠亮
別自己嚇自己，先聽醫師怎麼說 / 謝松洲
第一章 免疫風濕科疾病不是不能治療
來勢洶洶波及多重器官的發病
紫外線光害誘發的紅斑性狼瘡
風濕免疫病難在異與同之間，紅斑，是紅斑狼瘡還是皮肌炎
抗磷脂質症候群，影響到哪個器官哪個器官就病變
新生兒狼瘡
第二章 免疫系統與風濕
自體免疫病的致病機轉是免疫失衡
都有備用量的各個器官
健康食品活化免疫系統治療風濕病，這是錯誤觀念
第三章 全身性紅斑性狼瘡
很多自體免疫病的觀念，都是從紅斑性狼瘡逐步延伸出來
自體免疫病發作，女性荷爾蒙是重要因素之一
自體免疫病診斷，主要是臨床表現
免疫風濕科很多症狀是慢慢來的
第四章 免疫風濕科治療的里程碑，類固醇
免疫風濕科最早應用類固醇是類風濕性關節炎
脈衝治療
療效與副作用──臨床的矛盾與極限
第五章 自體免疫病的治療
以忽略心態來逃避病變
治療觀念主要在控制疾病的活性
免疫調節藥物，疾病的修飾藥物
免疫調節藥物的介入治療
生活修正、自我照護，很重要
後記 最重要的還是「臨床表現」

序
一位醫師教我的事情 / 郝明義
診療全身性紅斑狼瘡必須是一個團隊，患者必須成為治療團隊的一分子 / 余家利
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來勢洶洶波及多重器官的發病
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風濕免疫病難在異與同之間，紅斑，是紅斑狼瘡還是皮肌炎
抗磷脂質症候群，影響到哪個器官哪個器官就病變
新生兒狼瘡
第二章 免疫系統與風濕
自體免疫病的致病機轉是免疫失衡
都有備用量的各個器官
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第三...