蛋白質殺手

拜蓋杜塞克和普魯希納之賜，普利子研究到了一九八○年代中期，已成為顯學，一流的博士後研究人員都想進入該領域；然而才在不久之前，這些人要麼根本沒聽過普利子的名字，就算聽過，也會認為研究羊搔癢病這類疾病不會有什麼前途。普魯希納和蓋杜塞克兩人分別花了很多時間，到處宣揚他們的理念。他們是阿茲海默症及其他神經退化疾病國際會議的常客；他們在會場向同行介紹這種可能經由遺傳、偶發以及傳染而引起的神祕疾病，並暗示這方面的研究將有助於了解醫學裡某些長久以來未解的謎團。聽了普魯希納和蓋杜塞克演講的研究人員，都免不了暗自尋思：自己花了一輩子工夫研究的疾病，到底有沒有他們的一半有趣。

普利子疾病的基本理論也逐漸成形：普利子原本是由普通的基因所製造的普通蛋白質，但因為某種原因，這個正常的蛋白質產生了糾結，並影響其他的蛋白質也跟著糾結在一起。當時，研究普利子的科學家認為，他們對於蛋白質在細胞與分子層面如何產生糾結，已有相當了解，但對於普利子疾病如何在自然狀況下散播，則幾乎仍毫無頭緒。然而當時除了一些羊，幾位紐幾內亞的老女人，以及少數擁有遺傳性普利子疾病的家族外（好比前述義大利家族），就幾乎沒有人受到這種疾病所侵襲。

當時普利子研究者所欠缺的，是一個活生生、可讓其研究成果得以應用的重大案例。這樣的案例不僅可將普利子疾病從一樁稀奇之事，變成醫學須知，還可給他們帶來金錢和名望，以回報他們為了解開祕密所花費的時間和精力。這樣的機會在一九八○年代末終於出現了：一種由普利子造成的瘟疫，襲擊了英國的牛群，引發了上個世紀最嚴重的一次公共食品恐慌。迄今為止，該次流行至少感染了八十萬頭牛和一百六十位病人。起先普利子研究人員以為牛海綿狀腦病（俗稱狂牛病）會是他們一顯身手的大好機會，不料他們很快就發現事與願違。最終，狂牛病的爆發證明了我們對普利子的了解實在還太少。

錯失該次良機的部分因素，得歸咎於英國人的狹隘心態與不安全感。大英國協的政治家和科學家把普魯希納和蓋杜塞克之類的美國專家給摒除在外，拒絕同他們分享資料和病體組織。英國人不把蓋杜塞克當一回事，因為蓋杜塞克所代表的玩票性研究傳統，正是英國人想要摒棄的。他們對普魯希納的反感則更深，且帶有個人因素：英國人討厭他的妄自尊大。英國人是在只有實驗老鼠、注射針筒和顯微鏡的簡單配備下，完成了羊搔癢病的原創性研究工作，他們可不願意讓一位坐擁高科技、愛出風頭，且對獸醫學一竅不通的化學家，搶走他們的光彩。

這種拒絕向美國人諮詢的做法，可讓英國人付出了代價。英國的科學家一直沒能趕上狂牛病爆發的速度：在那十年的流行期間，每天都有岀其不意的事發生。例如，本來普魯希納可以用他上乘的普利子抗體，幫他們快速檢測出牛的哪些個部位吃起來最危險，但英國人卻無視他的存在。一九九○年，當狂牛病正瀕臨轉變成人類的流行病之際，英國總理佘契爾夫人告訴選民，他們有最好的科學家正在解決這個問題，而實際上他們並沒有。如果英國人知道這位鐵娘子的話有多麼不可靠，他們大概更早就會把他們的菜肉烤餅和牛肉漢堡扔掉了。

狂牛病的故事並不簡單，甚至可視為百年來最了不起的流行病學勝仗。雖說英國政府的科學家很快就鎖定狂牛病的來源，但是從發現病原到建立起有效的屏障，以保護人類免於感染，卻拖了將近八年之久。這就好比十九世紀的史諾（John Snow）成功地在布若德街的抽水幫浦追蹤到霍亂病原後，政府只是成立一個又一個的委員會來研究這個問題，卻讓倫敦市民繼續去那個幫浦取水，是一樣的道理。從發現到有效抑止狂牛病的八年期間，大約有二十萬頭受到感染的母牛，並有六十萬到一百六十萬頭帶有臨床前期症狀的母牛進入食物銷售鏈，流入英國的超級市場。

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根據歐盟科學委員會的研究，得以估算出在狂牛病流行的危險期間，英國人總共吃進了高達六千四百億劑量的狂牛病原。事實上，狂牛病要從牛身上傳染給人並不容易，但英國政府當時根本不知道這一點。他們低估了疾病剛開始所造成的威脅，忽略病原的特殊性質（英國的首席流行病學家當時並不相信普利子這東西），並允許官僚作風和肉牛企業的商業利益，凌駕於快速處理和公開討論之上。當他們碰到疑問時，就成立個委員會；唯一站在他們這一邊的，就是運氣。幸好普利子不像流行性感冒那樣容易傳染。要是普利子真像流感病毒，那英國今天大概就只剩長期吃素的人還活著。

事後看來，早在一九七○年代末期，英國牧場就有些不尋常之事發生：一向最溫馴的乳牛，竟然在擠奶的牛欄裡踢起照顧牠們的牧人；在野外，這些母牛會發抖，走起來動作遲鈍且會跌倒。有時牠們爬不起來，或者勉強爬起來卻幾乎站不穩，一直在移動重心以平衡身體。不久之後就倒下來死了。

母牛可不像綿羊或豬，牠們的價值是很高的。一旦死了，可不是像狩獵俱樂部那樣把獵物屍體拿去餵狗就了事，牧人會想知道發生了什麼事。不過同樣的，牛畢竟不是人，牧人需要賺錢才能持續經營，這意味著付給獸醫的帳單不能太多。因此，所有的現代獸醫都得在這樣的框框內運作；講白一些，就是「看一下可以，但不能花太多時間去找。」

當英國獸醫剛開始看到有幾隻母牛倒了下來，他們的診斷是礦物質或有機營養不均衡。母牛有好幾種類似的問題，最常見的是缺乏鎂。當鎂不足時，牛會發抖不安，或興奮過度、躁動；嚴重時也會病倒。得了這種病的牛，可能午後還好好的，然而還不到天黑就死了。這種病的正式名稱叫「低鎂血症」，不過因病牛走路的樣子，農夫通常稱之為「草地蹣跚者」或「蹣跚者」。

「蹣跚者」一直到十九世紀末，還是羊搔癢病的別名。在一九八○年代，英國仍有相當多羊搔癢病的病例，不過這只是個慢性問題，既沒治療之道，也不會影響到人的健康，因此牧人並不怎麼在意。如果他們多留點心的話，或許就會注意到患了搔癢病的羊與那些病牛的相似處。生病的母牛會變得警醒且焦躁不安，好像對於自身情況有過頭的反應。牠們會神經質地舔著自己身體，就像病羊不斷抵著牆壁和柱子摩擦一樣。病牛的頭會以一種不自然的姿勢往上抬著，這個明顯的姿勢可讓有經驗的牧人在一群牛當中，輕易看出那頭牛遭受了感染。那種樣子就跟十九世紀中，法國獸醫羅許魯賓在染病的綿羊身上，所見到的「頭舉高」與「看來很僵硬」的樣子類似。若在出現蹣跚的母牛背上戳一下，牠們也會像患了搔癢病的羊遭受抓搔時，做出嘴唇上下拍打並發出聲響的反應來。

一九七○年代末，英國剛開始有母牛發病時，另有一項強大的經濟因素，使得牧人不願意花太多時間和金錢去尋求診斷。如果牧場裡有因病而死的母年，他們是不能把死牛賣給供應人類食品的銷售鏈的。所以當有蹣跚牛對治療不起反應時，牧人就會快速將牠運到屠宰場，如此還可以賣到不錯的價格，而且非常適合食用——的確，有些食品製造商偏好患有搔癢病的瘦羊，還宣稱以這種羊肉做出來的肉餅較好吃。

蹣跚牛的問題在好些年間緩慢地擴散，在瑟瑞郡出現了幾頭，在赫特弗德郡又出現了幾頭。到了一九八○年代初，問題開始變得嚴重，較為關心的獸醫也開始注意到這種病。一九八三年秋天，有位三十四歲名叫威廉斯（Raymond Williams）的獸醫，在英國南部威爾特郡看到了一頭病牛。該母牛顯得焦躁不安，老是站在從擠乳欄到檢查室之間的小道邊上；牠的飲食雖然正常，體重卻不斷變輕。有時還因攻擊性太強，讓人無法擠奶。

這家牧場主人的家族曾經擁有該區整片谷地，其中主要的村莊，堡谷，曾是一九六六年的電影「怪醫杜立德」的拍攝地點。不過這個農莊主人可不是什麼浪漫的動物愛好者，他用電腦系統來監管多達兩百五十頭的母牛群。他的電腦程式會顯示如何藉由調整飼料成分，以獲取最大的牛奶產量。那隻病牛最終遭到屠宰命運，並送往市場販售。

在那之後幾個月，同一牧場又有兩頭母牛生了病；接著又出現了第四頭病牛。這次威廉斯採取了不尋常的步驟，他親自屠宰了這頭牛，把頭鋸下，並取出一些腦組織。他也取出了牛的肝以及皺胃，後者是牛的四個胃裡，負責吸收養分同時也是毒素匯集之處。他將胃送到葛勞瑟斯特的公營獸醫研究室，把肝和腦送給他的母校格拉斯哥大學獸醫學院的研究人員。檢驗的結果是「無法確認」。有位病理學家懷疑這頭牛曾在靠近廢汽車電池的棄置處吃草：牛隻如果食入了從廢棄電池流出的鉛，會出現與威廉斯送來的牛類似的病理狀況。

接著，第五頭牛又病倒了。在威廉斯的建議下，農場主人把還活著的牛運送到布里斯托大學。他在把牛送去時，附加了一項請求：如果他們需要把牛殺了以進行屍體剖檢，希望別把牛剁得亂七八糟，免得之後不好賣。布里斯托大學的獸醫做了好些檢驗，其間他們相信該頭牛的健康有所好轉。他們所能做的最佳猜測是：擠乳房內的電力設備可能有問題，因而刺激了牛，並導致泌乳量下降。該農場主人不願意再冒風險，要求他們將牛殺了，同樣也把這頭牛賣給肉品銷售鏈。於是，官方的獸醫人員表達了他們的樂觀：不管是什麼原因造成了這種病，問題應該就此了結。但在一百六十公里外的蘇榭克斯，有位名叫畢伊（David Bee）的獸醫也發現了類似的病例，但他並不知道堡谷發生的事。他把病死的牛送去做屍體剖檢，同樣也沒發現什麼。最後，他送了頭還活著的病牛到公營的獸醫研究中心。這頭送去的母牛出現發抖及跌倒的症狀。在獸醫研究中心工作的政府獸醫人員讓牛安樂死後，將腦組織做成顯微切片，送到位於倫敦西南邊的中央獸醫研究室。

一九八五年九月，一位名叫芮巧森（Carol Richardson）的病理學家在隨機指派的情況下檢查了這頭牛的腦組織。就算在獸醫病理學這個冷門的領域，芮巧森也算不上什麼知名人物，不過她剛巧對羊搔癢病特別有興趣。一九七○年代她還在當學生時，有位導師曾經教導過她有關羊搔癢病的神祕之處，並在顯微鏡下讓她觀察過那些布滿了空洞的腦組織，並告訴她有關該現象成因的爭議，以及當時還沒有人能把感染原給分離出來的事實。當芮巧森看到這頭母牛的腦組織中布滿空洞，其排列型態與早先導師給她看的羊腦組織如出一轍時，立刻就曉得她看到的是什麼。她回憶道：「我後腦杓的毛髮都豎了起來；心想，這可是牛身上的羊搔癢病。」

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