原發性醛固酮症診斷與治療

序
漫談原發性醛固酮症診斷與治療序言（吳寬墩理事長）---------------------------------　 iii
漫談原發性醛固酮症診斷與治療序言（闕士傑教授）------------------------------------　 v
尋找可以根治的高血壓

第一章 疾病簡介　------------------------------------------------------------------------------　 1
第一節 續發性高血壓（台大醫院腎臟科．吳允升醫師）--------------------------------　 2
第二節 庫欣氏症候群（台北慈濟醫院新陳代謝科．張嘉暉醫師．胡雅惠醫師）---　 7
第三節 嗜鉻性細胞瘤（新竹馬偕新陳代謝科．張蕙芳醫師）-------------------------- 18
第四節 原發性醛固酮症簡述及篩選（台大醫院腎臟科．吳允升醫師）-------------- 25
第五節 原發性醛固酮症疾病病因（基因）（台大醫院腎臟科．賴台軒醫師∕台北慈濟醫院新陳代謝科．余麗嬌醫師）----------------------------------------- 29
台灣原發性醛固酮症治療共識形成

第二章 台灣原發性醛固酮症治療共識形成　-------------------------------------　33
第一節 引言（台大醫院腎臟科．吳允升醫師）-------------------------------------------- 34
第二節 實證醫學共識的形成（台大醫院腎臟科．吳允升醫師）----------------------- 36
如何篩選原發性醛固酮症病人

第三章 篩選原發性醛固酮症病人　---------------------------------------------------　37
第一節 篩選（台北慈濟醫院新陳代謝科．余麗嬌醫師）-------------------------------- 38
確認方法

第四章 確認試驗　----------------------------------------------------------------------------　42
第一節 確認試驗（台北慈濟醫院新陳代謝科．張嘉暉醫師．胡雅惠醫師）-------- 43
漫談原發性醛固酮症診斷與治療
影像檢查

第五章 影像檢查與分邊　-----------------------------------------------------------------　46
第一節 電腦斷層攝影CT（台大醫院影像醫學科．張晉誠醫師）--------------------- 47
第二節 核子醫學檢查NP-59（台大醫院核醫科．路景竹醫師）----------------------- 48
第三節 腎靜脈取樣AVS（台大醫院影像醫學科．張晉誠醫師）---------------------- 50
診斷

第六章 診斷與治療流程　----------------------------------------------------------------- 53
第一節 台灣原發性醛固酮症診斷與治療流程（台北慈濟醫院新陳代謝科．胡雅惠醫師）-------------------------------------- 54
治療

第七章 治療方法　---------------------------------------------------------------------------　58
第一節 外科與侵入性治療（台北慈濟醫院泌尿科．蔡曜州醫師）-------------------- 59
第二節 腹腔鏡或∕和機器人輔助內視鏡腎上腺切除術（台北慈濟醫院泌尿科．蔡曜州醫師）-------------------------------------------- 60
第三節 迷你腹腔鏡腎上腺切除術（台北慈濟醫院泌尿科．蔡曜州醫師）----------- 64
第四節 單孔腹腔鏡（LESS）腎上腺切除術（台北慈濟醫院泌尿科．蔡曜州醫師）------------------------------------------- 66
第五節 腹腔鏡部分腎上腺切除術治療APA（台北慈濟醫院泌尿科．蔡曜州醫師）-------------------------------------------- 70
第六節 內科藥物治療（台北慈濟醫院新陳代謝科．胡雅惠醫師）-------------------- 73
醛固酮症對人體的影響

第八章 對心臟血管的影響　--------------------------------------------------------------- 79
第一節 醛固酮和心臟血管的關係（台大醫院心臟科．林彥宏醫師）----------------- 80

第九章 對情緒的影響　----------------------------------------------------------------------　85
第一節 醛固酮對情緒的影響（台大醫院腎臟科．賴台軒醫師∕台大醫院精神醫學科．廖士程醫師）-----------------------------------------------　86

第十章 對腎臟的影響　----------------------------------------------------------------------　87
第一節 醛固酮對腎臟的影響（台北慈濟醫院腎臟科．吳哲熊醫師）-----------------　88

第十一章 對其他器官的影響　-----------------------------------------------------------　90
第一節 醛固酮對其他器官的影響（台北慈濟醫院腎臟科．吳哲熊醫師）-----------　91

第十二章 治療成果　--------------------------------------------------------------------------　94
第一節 台灣原發性醛固酮症治療的長期療效與我們的治療成果（台大醫院新竹分院腎臟科．詹傑凱醫師）-------------------------------------　95

第十三章 病例報告　------------------------------------------------------------------------- 101
第一節 原發性醛固酮症（Primary aldosteronism）－病例報告
（台大醫院腎臟科．吳允升醫師）------------------------------------------------- 102

第十四章 病患治療迴響　------------------------------------------------------------------- 107
病患治療迴響A -------------------------------------------------------------------------------- 108
病患治療迴響B -------------------------------------------------------------------------------- 111
病患治療迴響C -------------------------------------------------------------------------------- 114
病患治療迴響D -------------------------------------------------------------------------------- 117
病患治療迴響E -------------------------------------------------------------------------------- 125
病患治療迴響F -------------------------------------------------------------------------------- 127
病患治療迴響G -------------------------------------------------------------------------------- 130
病患治療迴響H -------------------------------------------------------------------------------- 133
漫談原發性醛固酮症診斷與治療
病患治療迴響I --------------------------------------------------------------------------------- 134
第十五章 關於台灣原發性醛固酮研究群（TAIPAI）------------------------- 136
台灣原發性醛固酮研究群（TAIPAI）簡介------------------------------------------------ 137
附件
常見高血壓用藥-------------------------------------------------------------------------------- 138

吳理事長序

　　原發性醛固酮症自從1955 年Jerome Conn 發表第一個案例以來，已經超過一甲子。台灣第一個病例報告是1967 年，之後由於血漿腎素和醛固酮的測定方法逐漸開發穩定後，台灣的病例也隨之增加。1985 年我蒙受謝博生教授的指導開始對這個疾病的研究，當時參與這個領域的醫師仍寥寥無幾，主要原因是大多數醫師認為這是一個不常見的次發性高血壓症。2000 年之後，由於血漿醛固酮腎素比（ARR）用來篩檢，發現這個疾病在高血壓族群的盛行率大約有5%，甚至更高；同時發現以腫瘤型式出現疾病的比率降低，這點對於治療是一大考驗。因此，2006 年由允升和我在台大醫院腎臟科發起台灣原發性醛固酮症研究群（Taiwan Primary Aldosteronism Study Group, TAIPAI Study Group），開始有系統的診斷和研究。十年來，我們成立跨領域跨院的研究團隊，同時不斷與國際學術團體交流。目前為止，TAIPAI 團隊已經收集超過三千個案例。堪稱亞洲在這領域的前茅。

　　雖然診斷和治療這個病症大多數不是困難的，但過度診斷或是低估了診斷，仍非罕見。這牽涉了許多面相，最重要的是缺乏標準的診斷程序。即使在不同國家的研究群，也有不同的診斷程序和準則。在台灣，通常這類病人散在不同的學科領域，如心臟科、內分泌科、腎臟科等，診斷的準則沒有統一和共識。TAIPAI 研究團隊經由臨床的各種數據，希望能建立這個疾病在國人的診斷和治療準則，並期望有更多的醫師加入，不斷地精進診斷的方法。

　　至於治療方面，以減少不必要或錯誤側的開刀是很重要的。如何精確的定位病灶側，是一直被探討的議題，包括是否每位病人都需要做腎上腺靜脈取樣（AVS）、取樣時需不需要先注射ACTH、兩側差多少算是單側病灶等。AVS是一個高技術的診斷方法，必須經過訓練才可以有熟練的技巧，否則取樣的數據難以判斷，甚至錯誤引導開刀。

　　這本書內容非常豐富，可以了解這個病症並不是單一的疾病，由家族的病史、基因的突變發生比率、對藥物治療的反應、併發症等，表示有不同的疾病型態。對有興趣這個研究領域的人，有很大的助益。至於其他領域的醫療人員，也可以了解這個病症的重要性並非只是單純的血壓高。至於一般民眾，特別是高血壓者，提供可治癒疾病的知識。
 
闕教授序

　　接獲吳、蔡兩位醫師的邀稿，要我為漫談原發性醛固酮症診斷與治療寫序，心中第一個想法是我有那麼老嗎（不是都德高望重或垂垂老矣的人才在寫序嗎）？一轉念、對腎上腺腫瘤手術的種種就如跑馬燈一般映過眼前。彷彿沒有多久以前大吳P（吳寬墩教授）才進來開刀房看我的腹腔鏡腎上腺切除術，確定我把他辛苦診斷的醛固酮症病人可以安全地用腹腔鏡手術治療好，時間已經過去20 幾年了。身為一個外科系的醫師，常覺得我是最幸運的一代：因為在我的住院醫師時代絕大部分的大手術老師們都是用開放性的傳統手術來開。那時候要開一個腎上腺，要從肚子、

　　或腰側（還要鋸肋骨）、或背後劃一個十幾公分的大傷口。從1992 年Gagner 在NEJM 上發表腹腔鏡腎上腺切除術（至今已經被引用1,694 次），小傷口的微創性手術已經是治療腎上腺腫瘤的不二選擇。我何其幸運可以躬逢其盛；我們在2001 年在台灣醫誌發表第一篇用後腹腔鏡或者經腹腔的腹腔鏡腎上腺切除術的比較；在2002年在J Urol 上發表用迷你器械做腹腔鏡腎上腺切除術的初步經驗、開始走出我們自己的特色；進而在2008 年於Eur Urol（以上兩本都是在發表當年泌尿科界最高積分最難被接受的期刊）發表112 例迷你器械腹腔鏡腎上腺切除術的分析，確立我們在這方面的一家之言。一路走來感謝所有曾被我的手術過的病人對我的信任、感謝許多同事的相挻與轉介、感謝當初曾經幫忙的許多住院醫師（哈！其中多人現已是各大醫院的泌尿科主任或資深主任級醫師；像蔡醫師的單孔後腹腔鏡腎上腺切除術，已經是青出於藍，做得非常好）。拉里拉扎講了一堆、最重要的訊息是－在合理的臨床懷疑、細膩而精密的實驗室及影像檢查、以及微創手術的治療下，我們可以有很大的機會把一個原先一輩子要吃藥（甚至吃藥還很難控制）的高血壓治癒，或者可以對症下藥以其特效藥（MR blocker）對血壓能有更有效地控制。這也是這一本治療指引集結發表的主要目的—希望藉由推廣及加深基層以及其他科醫師對這個疾病的注意和了解，進而造福更多有這種疾病的病患。

　　離開台灣這幾年，很幸運地繼續保持跟吳醫師蔡醫師團隊的研究合作。經由對我們病人的長期追蹤、以及對台灣健保資料庫大數據的分析，團隊不僅在原發性醛固酮症的基礎以及臨床研究上持續有突破性的發現跟論文發表（在國際上也被認知台灣在這方面有其獨到的研究成果—也是一種台灣之光），更重要的是這些研究成果有其重要的臨床意義：因為我們對這個原發性醛固酮症了解越多，越加認知這個疾病會影響全身各個系統而使得有這個疾病的病人心血管疾病機心血管的硬化程度、糖尿病、腎功能、腦血管疾病（中風）、骨折、甚至存活率都受到影響。在本書中的第二部分就是分章節依序介紹這幾年這個團隊的研究成果。希望經由這樣子的了解，可以讓醫師及病患更深一層的知道為何要及早對這個疾病做出診斷，和及早治療對此類病患能夠帶來的多多好處。

　　最後要提的是，我對這個醛固酮團隊以及學會的成員致上我的敬意…藉由對一個疾病的想要進一步了解來造福病患，能夠自主的組織成一個團隊、相互分工、相互幫忙、在相關的基礎及臨床研究上能在國際上佔一席之地、在研究成果上可以直接造福病患，這種「團結打群架」的思維不僅是台灣醫學界要走出去的唯一出路，也是台灣的唯一出路。