死亡教我的歌

第一部

烏雲密布

1 家族的詛咒？

　　我的人生有三次晴天霹靂，使我的生命改觀。第一次是在一九四八年，當時我才六歲，第二次則在一九七三年，第三次是二○○五年──那年，我發現自己得了癌症。

　　第一次的晴天霹靂是從我爸媽口中得知的，我自己幾乎沒有印象了。他們說，雖然我那時還小，看了一部有關非洲兒童生病在醫院接受治療的電影，就立志要當小兒科醫師。這麼些年來，始終如一，我的心從來就沒動搖過。雖然，有時我會質疑自己行醫是否真有了不起的雄心壯志，不管如何，治療、照顧生病的孩子，一直是我這輩子最想做的事。

　　我真的很喜歡小孩。在我還是少女的時候，有人家裡要幫小朋友辦派對，總是請我幫忙，我還曾在騎馬俱樂部教初學的小朋友騎小馬。我沒結婚，沒小孩，又是小兒科醫師，因此親朋好友想到為孩子找教母，自然而然都把我當成第一人選。這些孩子有如我的乾兒子或乾女兒，我總共收了十四個呢，每一個都是我的心肝寶貝。我在北約克郡荒原公園附近有棟小農莊。有好幾年，我都把那群孩子找來露營。有好幾個到現在還記得在海岸小城惠特比的垂釣之旅、荒原上的神秘探險、漏水的帳篷和溼答答的烤肉大會呢。

　　我那些乾女兒還開玩笑，說要幫我找個老公，連自己當伴娘穿的禮服都想好了。我們聊到我會生出什麼樣的孩子，她們自願當保姆。雖然我沒生下一男半女，還是有很多孫兒。至今，我總共有十六個乾孫子女，今年還有更多會出生呢，也算兒孫滿堂。

　　我人生的第二次晴天霹靂則是在一九七三年三月一個寒冷的夜裡。當時，我還是小醫師，在漢默斯密醫院小兒科值班。那天夜裡，有個孕婦待產，生下雙胞胎男嬰。一看到這對新生兒，他們的母親和我都大驚失色。這兩個寶寶，一個紅潤健康，重約二千七百公克，另一個卻蒼白、乾癟，只有一千三百多公克。這是我第一次見識到雙胞胎輸血症候群的病例。這種病症是由於子宮裡的胎兒血管錯接，一個胎兒將自己的血輸給了另一個，使對方得到最多的血液與養分，自己卻得不到營養。於是，我決心更進一步了解這種病症。

　　這個決心不只開啟了為期兩年的雙胞胎胎盤研究計畫，也讓我特別注意到多胞胎生產的營養問題和家族遺傳的關係。雖然當年我只在產房待命了幾分鐘，不但目睹一對雙胞胎兄弟的出生，也是我一生研究生涯的起跑點。

　　第三次的晴天霹靂早在一九七五年就埋下了因，三十年後在我頭上轟隆作響時，我並沒有被擊垮。記得那年二月，我收到南希．麥圭爾醫師的來信。這封來信應該讓我提高警覺，可惜我沒有。南希是我的表姑，我父親的八個表兄弟姊妹之一。她在信上說：

這封信和信上所附的資料，請給我們家族從事醫護工作的成員傳閱。你可從我附的族譜樹狀圖發現，在我們家族中（即曾祖父霍爾這邊），已兩代有五○％的親友診斷出得了卵巢癌。我和法奎．馬克瑞（即我父親的表兄弟）認為事關重大，必須讓我們這一代生下的女兒得知這樣的家族病史，好讓她們和婦產科醫師討論。

　　在此之前，我完全不知道我們家族有這麼多女性得了卵巢癌。南希．麥圭爾
詳細研究了我們的族譜，發現這種癌症的遺傳基因最有可能源自我的祖母席薇，還有她同父異母的姊妹。她們兩人都死於卵巢癌。另外，南希的姊姊及她的表姊妹西薇亞（也就是我姑姑）也死於卵巢癌。她還有個表姊妹瑪格麗特（娘家姓馬克瑞）也得了卵巢癌，接受放射線治療之後，病情已得到控制。

　　從她信中附上的家族成員病理報告來看，都是屬於同一類型的卵巢癌，即一種腺癌。信中也指出發生卵巢癌的年齡逐漸下降，兩個祖母輩都是在六十多歲發現的，在南希這一輩，有兩個發生在五十歲出頭，一個發生在四十七歲。這五個親友，並非每一個都生育過，但其中有四個病程發展迅速，發病後不到兩年就過世了。

　　她在信中繼續寫道：

我們現在想知道的是，這是否為父系遺傳。如果答案是肯定的，在我們家族中，保羅．布萊恩的女兒（即作者伊麗莎白和她的兩個妹妹菲莉絲蒂和邦妮）、法奎．馬克瑞的女兒和諾曼．馬克瑞的女兒都將帶有這種基因……在我看來，為了安全起見，我們還是先假定有可能是父系遺傳，在婦產科做詳細的追蹤檢查。

　　南希說，鑑於家族病史，她帶有卵巢癌基因的可能性高達五○％，因此她最
近做了子宮切除術，連帶摘除兩側卵巢，也鼓勵她妹妹這麼做。她又說：

卵巢癌不是容易發現的病症，我很慶幸自己知道這樣的家族病史，也找到一位婦產科醫師認真為我治療，而且未雨綢繆，採取預防性的措施。

我們家族人數眾多，由於枝開葉散，很多家族成員並不知道我們的族譜樹狀圖埋藏著癌症的種子。我寫這封信的目的就是為了提醒大家注意，連絡霍爾那邊的堂表姊妹，她們已經知道誰是危險群，並請找婦產科醫師做詳細的評估與檢查。

　　我常和兩個姑姑、阿姨和我自己的幾個堂表姊妹連絡，另一些親戚則不常往來，因此不熟了。我為了這本書做了研究，也才比較了解我那些親戚的情況。直到今天，我還沒見過我父親那邊的表兄弟姊妹，更別提他們的十三個孩子和二十三個孫子。至於我這一代的下一代（也就是我的外甥和外甥女）則和我們這些做阿姨的很親。

　　我父親的兄弟姊妹就像我們這一代，各奔東西，在世界各大洲發展。他有八個兄弟姊妹，他自己和好幾個兄弟姊妹都是在日本出生的。我爺爺是英文系的教授，也是作家、詩人和牧師。在我父親小時候，他們常常日本、英國兩頭住，兄弟姊妹最後分散在世界的各個角落：兩個哥哥和一個妹妹在加拿大、一個姊姊在澳洲，我父親和一個弟弟、一個姊姊在英國。我父親雖然不時和兄弟姊妹連絡，但在他們另組家庭、結婚生子之後，與他們的下一代大都失去連繫。他有七個表兄弟姊妹雖然還在世，但他們分別住在英國、加拿大、南非和南韓。如果當年像現在出國旅行這麼方便，他和那些親戚是不是會比較常往來？我不知道。事實上，他從十四歲到二十一歲，整整八年都沒見到自己的父母。

　　一九五四年，我十二歲那年，布萊恩家族有四家人在我們約克郡的家大團圓。我和九個堂兄弟姊妹相聚，其中有幾個還是第一次見面。我也見到了我在加拿大的姑姑西薇亞．魏維爾。加上這次，我只見過她兩次。這個姑姑五十四歲那年就在加拿大因癌症死亡。再回溯多年，我祖母席薇也在六十七歲死於癌症。祖母死的時候，我才三歲，所以我完全沒有印象。我後來才知道，祖母和姑姑都死於同一種癌症。

　　我收到南希的來信兩個月後，又收到表伯法奎．馬克瑞寄自南非的信。他曾在中國住了十九年，一邊行醫，一邊傳教，後來在南非當基層執業醫師。他在信上說：

從我們家族病史看來，我相信南希做了預防性的卵巢切除是明智的抉擇。她妹妹海瑟也該這麼做。希拉蕊．魏維爾（作者表姊妹）因為媽媽和外祖母都死於卵巢癌，也該考慮卵巢切除術。雖然我這樣建議似乎干涉太多，但我是基於倫理和個人方面的考量，才這麼說的。

然而，我們還不能證明這種癌症基因是父系遺傳。如果是的話，妳和妳的兩個妹妹，我的兩個女兒和我弟弟的一個女兒都帶有這種基因。

　　他又說，他已和一個遺傳科醫師討論過。那位醫師認為父系遺傳的可能性不大。

　　表伯接著描述我們家族八代的情況，並推測可能的癌症基因來源。他認為有一點很不尋常：我們家族女性得的癌症幾乎都是卵巢癌。在其他有癌症家族病史的家庭中，有的則是乳癌和卵巢癌兩種都有。

　　表姑南希和表伯的信到我手上那年，我才三十三歲，未婚，不久前才開始在小兒科服務。我客氣地回覆他們的來信，對他們說的其實有點不以為意。我做了一個資料夾，上面標示「家族卵巢癌」，把這兩封信放進去，就把這件事拋在腦後。等到我開始著手寫這本書，才想起他們曾給我這麼詳盡的資料。

　　回顧過去，看到自己當年那麼麻木，我實在很驚訝。那兩個我未曾謀面的長輩雖然已經不再受癌症的威脅了，還是煞費苦心地提供資料，要我們當心，告訴我們如何避免。這不但關係到我們，還包括我們的下一代。

　　我是不是只顧忙自己的事業，因而忽略他們的警告？這麼重大的事，我怎麼能視若無睹？

（……）

2 暴風雨前的寧靜

　　一九九○年，我決定定期接受卵巢超音波檢查，而且隨時準備做預防性的卵巢切除。我和菲莉絲蒂、邦妮談過此事，她們也覺得這樣未雨綢繆是對的，但她們都不是學醫的，暫時還不想這麼做。

　　當然，那時她們都為了生活忙得不可開交。菲莉絲蒂不但要上班，又要照顧三個小蘿蔔頭，過著蠟燭兩頭燒的生活，而邦妮不但在羅柏的教區服務，也要照顧兩個女兒。菲莉絲蒂春天的時候做過卵巢超音波檢查，而邦妮因為一直在忙別的事，直到一九九一年七月才做檢查。檢查結果雖看不出有任何癌症徵兆，為菲莉絲蒂檢查的醫師強調光做超音波檢查並非萬無一失。

　　一九九一年四月，我不期然接獲劍橋癌症基因研究協會研究助理寄來的一封信。他們已著手登錄帶有卵巢癌遺傳基因的家族，希望做遺傳圖譜研究並安排預防篩檢。我有一個親戚已經加入了這個研究計畫，也報上了我的姓名。

　　這個組織已擴大成為英國家族卵巢癌資料登錄中心，直至二○○六年，已完成近四百個家族的資料登錄，約有一千四百個婦女參與，是全世界最大、紀錄最詳盡的遺傳性卵巢癌資料庫。這個研究的主要目標是找出會增加卵巢癌風險的基因，並根據家族病史做卵巢癌症風險的量化研究。

　　有些研究則與其他國家的研究人員合作。某一型卵巢癌患者個人及家族病史的蒐集則包含兩個以上的一等親（父母和兄弟姊妹）或二等親（祖父母和伯叔姑
舅姨。按，堂或表兄弟姊妹皆為三等親），此外還有血液樣本的採集。

　　一九九一年，當時科學家認為源於家族基因遺傳的卵巢癌病例只佔全部卵巢癌病例的一％或二％，且都是體染色體顯性遺傳（註1），亦即每一個孩子從親代遺傳到這種基因的機率為五○％，而孫女遺傳到的機率則為二五％。科學家研究了很多家族的病史發現，這種基因可能經由父系遺傳，對男性卻無影響，而且有些女性雖然母親或自己的一個女兒帶有卵巢癌基因，自己卻沒有，就像我的一個遠親，這就是所謂的「不完全外顯性遺傳」，也就是由於其他環境或遺傳影響，使得某些等位基因（註2）不一定會表達出可觀察的性狀。

　　雖然我們已知某些家族有少數成員同時罹患卵巢癌與乳癌，那一類癌症基因尚未被辨識出來，當時在英國已有幾個醫學中心正在努力進行這方面的研究。

　　那時，如帶有卵巢癌基因的機率達五○％或二五％的婦女，就該每年接受婦科內診（又稱骨盆腔檢查）及腹部與陰道超音波檢查，不再生育之後，或許也該考慮預防性的卵巢切除術。

　　從劍橋寄來的那封信還提到，我可以和該組織的主任即遺傳學家布魯斯．龐德（Bruce Ponder）約個時間見面討論。於是我在一九九一年九月去找龐德博士。龐德博士已是國際知名的科學家，不久才從倫敦到劍橋籌組一個研究團隊。龐德博士年近五十，不但對研究有很大的熱情，了解病家的需要，也很願意伸出援手。他說，從既有的研究與我自己的調查看來，我們這個家族的確很容易得到遺傳性的卵巢癌。在與我最親的家族成員中，我祖母已因卵巢癌病故，我和我的兩個妹妹從父親那兒遺傳到卵巢癌基因的機率為二五％。

　　龐德博士說，由於我已經快五十歲了還沒有罹癌，足可證明我並未帶有卵巢癌基因。根據那時的研究，我是癌症帶因者的風險已從二五％下滑到一八％。如果帶因的八○％最後都會發病，根據龐德博士的計算，我在七十歲以前得卵巢癌的機率約以每年○．四％下降。

　　他接著說，大多數有卵巢癌家族病史的家庭，有的也會出現乳癌。由於我們家族還沒有人得乳癌，他認為我們家族就只有罹患卵巢癌的傾向。但他也提醒我，不管怎麼說還是不能排除乳癌的可能，要記得定期做乳癌篩檢。

　　那時我已決定做預防性的卵巢切除術。龐德博士認為這是明智的抉擇。他說，雖然我得卵巢癌的風險並非接近百分之百，也算相當高了。

　　我在與龐德博士見面後，收到他寄來的一封信，不但把我們的討論做了摘要，信末還說：「如有任何問題我幫得上忙的……希望妳能隨時與我連絡。」我很感謝他的熱心，之後也不斷向他請教。

　　我把我和龐德博士的討論告訴菲莉絲蒂和邦妮。由於我已放棄生孩子的念頭，就決定切除卵巢，妹妹則是定期做超音波檢查，未來再考慮做卵巢切除。她們兩個一共有五個孩子，最小的才三歲。

　　我發現其他親戚也開始擔心罹癌的風險。我堂姊茉莉是我姑姑海倫的女兒。姑姑已經八十幾歲，沒得到癌症，因此茉莉可能不是癌症帶因者。即使她不發病，依然有二○％的機率是帶因者，也可能把癌症基因傳給下一代，茉莉因而決定切除卵巢。至於她的姊姊，已死於惡性黑色素瘤，這與家族卵巢癌基因無關。

　　我們也擔心茉莉二十四歲大的女兒。這時，我們很想知道，是否在近年內就有可靠的癌症基因檢測。如果在一、兩年內，就有這種檢測，或許就不必接受預防性的切除術。

　　一九九一年底，我們一家還過得幸福、安康。我爸爸那時七十多歲，已退出政壇，但還不時到電視台和船運公司走動，也喜歡到世界各地旅行。他與我繼母辛西雅的生活圈還是以倫敦為主，兩家人常在西敏寺附近的公寓或約克郡老家聚會。

　　菲莉絲蒂一家住在牛津北邊濟靈頓一間古色古香又寬敞的宅邸。她曾在《金融時報》和《經濟學人》工作，後來曾到倫敦一家文學經紀公司服務，最近在牛津獨立經營一家經紀公司，以便有多一點的時間陪伴孩子。她的先生亞歷克斯是農業經濟學家，在牛津工作，有時也必須到海外做研究。

　　邦妮與她先生羅柏及兩個女兒最近才搬到伯明罕一間有大花園的新家。羅柏是教區牧師，邦妮則協助他處理教區事務。邦妮的基督教信仰是她生命和思考的中心，大學畢業後曾前往西非當老師，那時她就強烈感受到神的召喚。她希望有一天自己也能完成訓練，當上牧師。她在擔任女執事時，也是庫茲頓神學院建校以來的第一位女性教師，之後在教會擔任執事一職。她善於用實例和不斷的說服來克服她所受到的性別歧視。熱中婦女解放運動的菲莉絲蒂就不像邦妮那樣態度溫婉，兩人常為了性別歧視的問題激辯。

　　我和羅納德不久前才把赫里福德黃金谷的小木屋擴建完成。我們很喜歡這地方。我每個星期有幾天在倫敦的多胞胎協會工作。我們做了很多事，也得到很大的成就感，其他時間則在家寫作、旅遊或演講。羅納德第二本有關如何解決冷戰問題的書已大功告成，除了當自由作家，也主持一個研究國際安全的教育慈善機構。

　　一九九一年的耶誕節，我們家的人分散在伯明罕、倫敦、約克郡和南非，但是我們希望能在新年的時候大團圓。我們不知過去十五年盤旋在心中的陰影即將成為現實。

註1：在人類的四十六條染色體中，除了一對是性染色體外，其餘二十二對皆為體染色體。

註2：可能出現在染色體其特定位置上的兩個或多個基因中的一個。

第一部烏雲密布1 家族的詛咒？　　我的人生有三次晴天霹靂，使我的生命改觀。第一次是在一九四八年，當時我才六歲，第二次則在一九七三年，第三次是二○○五年──那年，我發現自己得了癌症。　　第一次的晴天霹靂是從我爸媽口中得知的，我自己幾乎沒有印象了。他們說，雖然我那時還小，看了一部有關非洲兒童生病在醫院接受治療的電影，就立志要當小兒科醫師。這麼些年來，始終如一，我的心從來就沒動搖過。雖然，有時我會質疑自己行醫是否真有了不起的雄心壯志，不管如何，治療、照顧生病的孩子，一直是我這輩子最想做的事。　　我真的很...