台灣腦下垂體學會-著

【書摘1】
腦下垂體腺瘤是什麼？症狀、類型一次掌握
腦下垂體腺瘤（pituitary adenoma，又稱垂體瘤）是指發生於腦下垂體的腫瘤，主要來自於腦下垂體前葉，約佔成人原發性腦瘤的 10% 至 15%。若根據解剖學或影像學檢查估算，其盛行率甚至高達 20%。
雖然目前確切的致病原因不明，但近年研究顯示，可能與特定基因突變有關。此腫瘤可以發生在任何年齡層，但好發於 20 至 40 歲的成人。
腦下垂體腺瘤大多數屬於良性腫瘤，極少數呈現惡性。可分為約佔 75%、分泌一種或多種激素而引起內分泌症候群的功能性腺瘤，以及約佔 25%、不分泌激素，臨床症狀多因腫瘤體積壓迫的非功能性腺瘤。
腦下垂體腫瘤的臨床症狀會因腫瘤的功能性、體積大小，以及是否產生壓迫或其他併發症而有所不同，主要可分為以下五類：
一、荷爾蒙分泌過多
以泌乳激素瘤（prolactinoma）為最常見的功能性腫瘤，在女性患者身上常造成月經不規則、無月經、非哺乳期溢乳及不孕。男性則可能出現性慾減退、勃起功能障礙、男性女乳症（乳房增大）。
其次是生長激素瘤（growth hormone-secreting tumor），若此腫瘤發生於青春期前，患者可能罹患巨人症，出現異常的身高成長；而在青春期後發病者，表現為肢端肥大症，臨床特徵包括手腳肥大、額頭及下巴明顯突出、鼻子變大、皮膚增厚與聲音低沉。併發症同時還包括出現關節疼痛、睡眠呼吸中止症。
此外，代謝方面的異常亦不可忽視，如高血壓、第二型糖尿病、心血管疾病等風險大幅升高；據統計顯示，其死亡率為 一般人的二至四倍，平均壽命減少約 10 年，罹患大腸息肉或腫瘤的風險增加。
再者是促腎上腺皮質激素瘤（ACTH tumor），若腫瘤分泌的是 ACTH，則可能導致庫欣氏病（Cushing disease, CD）。特徵為向心性肥胖，也就是脂肪主要堆積在臉部、頸肩與腹部，導致所謂「月亮臉」、「水牛肩」與四肢相對纖細的體型。病患同時可能出現皮膚變薄、容易瘀青、紫紅色妊娠紋等皮膚變化，並伴隨高血壓、高血糖與骨質疏鬆等代謝異常。此外，情緒波動、焦慮或憂鬱等心理症狀亦時有所見，使患者在身心層面皆深受影響。
促甲狀腺激素瘤（TSHoma）雖然較為罕見，部分腦下垂體腫瘤也可能分泌 TSH，導致甲狀腺功能亢進。患者常會表現出心悸、手抖、怕熱、出汗、失眠與體重減輕。
二、荷爾蒙分泌不足
腦下垂體腫瘤因壓迫正常的垂體組織而導致荷爾蒙分泌不足，其症狀將依受影響的內分泌軸而異：
1. 若腫瘤壓迫到影響性腺功能，可能出現性慾降低、不孕、月經失調。
2. 腎上腺皮質激素分泌不足則會引發長期疲倦、低血壓、 電解質失衡（體內鈉離子不足）、增加感染風險。
3. 當甲狀腺刺激素受到抑制時，則會導致甲狀腺功能低下，出現怕冷、體重增加、反應遲鈍與情緒低落等現象。
4. 若腫瘤影響後葉釋放抗利尿激素，可能引發尿崩症，患者會出現多尿、口渴與脫水等症狀。
長期而言，這些激素不足將導致代謝減慢，不僅提高膽固 醇與心血管疾病的風險，也會對情緒、體能與性功能造成負面 影響，生活品質下降。
三、腫瘤壓迫周邊結構
當腫瘤持續擴大，可能壓迫腦部周邊結構，引發一系列症狀。最常見的是視神經或視交叉受壓，導致雙眼外側視野出現缺損；部分患者還可能出現視力模糊、色覺異常，嚴重者甚至可能完全失明。此外，腫瘤擴張所引起的硬腦膜刺激亦可能導致慢性或間歇性的頭痛，而在極少數情況下，若腫瘤阻礙腦脊液流受阻，則可能發生腦積水，危及神經功能。
四、無症狀
不少腦下垂體腫瘤是在毫無症狀的情況下被意外發現，稱為偶發瘤（incidentalomas）。這些通常是在接受腦部影像檢查時意外發現的微小腫瘤，約佔一般人口的 20%，不具臨床意義，也無須特別治療，定期追蹤即可。
五、急性併發症
在某些情況下也可能出現罕見但極具威脅性的急性併發症，即所謂的腦下垂體腫瘤中風（pituitary apoplexy）。當腫瘤內發生出血或梗塞，會造成垂體區域壓力驟升，引發劇烈頭痛、視力急遽惡化，甚至因眼肌麻痺而出現複視。若患者同時出現意識混亂或昏迷，需即刻進行手術減壓並給予荷爾蒙補充治療，以防止不可逆的神經損傷與多重器官衰竭。（本文摘自第一章 ）

【書摘2】
不孕的隱形兇手：泌乳激素瘤如何影響生育力？

許多育齡女性因月經不規則或是不孕症至醫院求診，然而檢查之後發現子宮卵巢輸卵管皆正常，抽血驗驗荷爾蒙才發現是泌乳激素過高。事實上，泌乳激素瘤所引起的泌乳激素過高，是造成不孕症的常見原因之一。

泌乳激素是由腦下垂體前葉嗜酸性細所分泌的蛋白質激素，主要的生理功能為幫助乳腺發育以及促進乳汁分泌。泌乳激素過高的症狀主要是月經不規則，甚至好幾個月沒有月經，患者時常不以為意。若體內泌乳激素持續上升，則可能有乳房脹痛，甚至分泌乳汁的情形。大部分的患者在就醫經過藥物治療以後，症狀都能很快得到緩解，也恢復生育能力。

泌乳激素瘤的內分泌效應

在正常的生理情形下，產婦生產之後若有持續哺乳，則其體內的泌乳激素會維持在一個相對高的狀態。高泌乳激素會抑制促性腺激素，包含濾泡刺激素及黃體生成激素，使卵巢不排卵，也不會有正常的月經週期。

在非懷孕哺乳期間泌乳激素過高的情形，就稱為高泌乳激素血症。高泌乳激素血症大部分是由泌乳激素瘤不正常分泌過多泌乳激素所引起。過多的泌乳激素會抑制促性腺激素分泌，主要是抑制了促性腺激素釋放激素和黃體生成激素脈衝的頻率和幅度。高泌乳激素濃度還會直接抑制卵巢和睪丸功能，女性會月經不規則、無月經，男性及女性都可能產生乳汁分泌、性慾減低、不孕症等。男性的性功能障礙通常表現為性慾減低、陽痿、早洩或性交不射精、少精子症或無精子症。

大部分的泌乳激素瘤都可以用藥物得到良好的控制。手術適應症主要有藥物治療效果不如預期、無法容忍藥物副作用、 對多巴胺促效劑療法有抗藥性的患者、嚴重神經壓迫需要立即手術減壓等。若腫瘤較大懷孕期間不想服藥控制，也可以考慮在懷孕前手術切除腫瘤。

穩定控制後，停藥三大條件

若發現懷孕，建議立即停止使用藥物。除非腫瘤很大有壓 迫視神經的疑慮，否則不需常規抽血檢查或進行核磁共振。如果需要藥物控制的患者，孕期中可繼續使用 cabergoline，亦可考慮換成 bromocriptine 治療，因 bromocriptine 在孕期使用文獻較多。腫瘤大於 1 公分者，生產後 6 週應考慮安排核磁共振檢查。

目前國際上的共識，對於長期用藥控制良好的患者，若是滿足以下條件可以考慮停藥：
1. 藥物穩定使用兩年以上。
2. 使用最低劑量藥物且血中泌乳激素值正常。
3. 核磁共振影像中腫瘤縮小一半以上。
根據文獻報導，停藥之後仍有一定比例的患者會復發而需要再次接受藥物治療；也有論文研究指出，手術合併藥物治療可以降低停藥後的復發機率。因此，對於不適合長期藥物治療的患者來說，手術在治療中仍扮演重要角色。

泌乳激素瘤是造成不孕症的常見原因之一，目前已經有很好的藥物可以治療，且大部分患者接受藥物或手術後可順利懷孕。若有相關問題，建議盡速至醫院評估治療。（本文摘自第五章 ）

【書摘1】
腦下垂體腺瘤是什麼？症狀、類型一次掌握
腦下垂體腺瘤（pituitary adenoma，又稱垂體瘤）是指發生於腦下垂體的腫瘤，主要來自於腦下垂體前葉，約佔成人原發性腦瘤的 10% 至 15%。若根據解剖學或影像學檢查估算，其盛行率甚至高達 20%。
雖然目前確切的致病原因不明，但近年研究顯示，可能與特定基因突變有關。此腫瘤可以發生在任何年齡層，但好發於 20 至 40 歲的成人。
腦下垂體腺瘤大多數屬於良性腫瘤，極少數呈現惡性。可分為約佔 75%、分泌一種或多種激素而引起內分泌症候群的功能性腺瘤，以及約佔 25%、不分泌激素，臨...

從啟蒙到卓越：台灣腦下垂體診治的半世紀進化史
高明見 台灣大學名譽教授、台灣腦健康協會理事長
1964年我進入台大醫院外科擔任住院醫師，1967年台大醫院增設神經外科，我受聘為首任總醫師，那時候台灣的神經外科尚在啟蒙階段，所以當時對於腦瘤的診斷，大多以間接的理學檢查判斷，而其手術成功率更是偏低。到1960年後期，歐美的神經外科引進「顯微神經外科」（Microneurosurgery，以Yasargil教授為關鍵角色），而台灣則遲至1970年中期，才引進此種「顯微神經外科」技術，從此提升了腦瘤開顱手術的成效。
其後，隨著分子醫學與醫學影像的進步，對於深藏於顱底蝶鞍內，如花生米大的腦下垂體的病變，診斷與治療都有了進一步的發展。到1980年代，由於手術顯微鏡及螢光透視攝影（Fluoroscopy）的革新，「經蝶竇顯微手術」得以開展，大幅降低了手術創傷及併發症風險，自此這種手術成為腦下垂體瘤的標準療法。
時至20世紀末期，由於電子內視鏡（CCD Endoscope System）和高解析度電視螢幕的開發，促成了內視鏡手術的發展。自2000年代起，「經鼻內視鏡手術」，逐漸取代了「經蝶竇顯微手術」，此技術配合導航及術中神經監測，不僅手術創傷更小、更安全，也能更徹底地切除腫瘤。近年來台北榮總團隊在此領域的卓越表現，已足可媲美歐美的頂尖水準。
此外，腦下垂體作為內分泌系統的中樞，可分泌多種荷爾蒙，調控全身機能，近代分子醫學及藥物學的快速發展，針對某些病變，諸如泌乳激素瘤及生長激素瘤，已可優先嘗試藥物治療，且往往成效斐然。
還有，放射手術治療的進步，催生了如加馬刀、電腦刀等更精準安全的「立體定位放射手術」，對於無法完全切除或復發的腫瘤，提供了良好的輔助治療選擇。
由此可見，腦下垂體病變的診治，深切影響全身健康，必須倚重跨領域團隊的合作，完善術前的評估和準備、術中的照護、以及術後的隨訪，若能趨向集中診治匯集專家經驗，必能使病人獲得最佳療效。
本人由衷敬佩台灣腦下垂體學會，在理事長卓越領導與全體理監事鼎力支持下，匯集國內多達27位有關專家。諸位於繁忙工作之餘，傾注心血，將寶貴經驗與專業洞見凝練成書，誠然為一部集體智慧之結晶。
深信本專書，不僅可供相關領域的醫師學者極具價值的重要參考，也可作為廣大醫護同仁乃至一般民眾的良好衛教教材，預祝本書得以順利出版，嘉惠醫界與病人。

從啟蒙到卓越：台灣腦下垂體診治的半世紀進化史
高明見 台灣大學名譽教授、台灣腦健康協會理事長
1964年我進入台大醫院外科擔任住院醫師，1967年台大醫院增設神經外科，我受聘為首任總醫師，那時候台灣的神經外科尚在啟蒙階段，所以當時對於腦瘤的診斷，大多以間接的理學檢查判斷，而其手術成功率更是偏低。到1960年後期，歐美的神經外科引進「顯微神經外科」（Microneurosurgery，以Yasargil教授為關鍵角色），而台灣則遲至1970年中期，才引進此種「顯微神經外科」技術，從此提升了腦瘤開顱手術的成效。
其後，隨著分子醫學與...

序
從啟蒙到卓越：台灣腦下垂體診治的半世紀進化史 高明見
承先啟後：台灣腦下垂體學會的國際展望與基礎研究使命 林宏達
跨領域的整合，為醫療專業與社會大眾搭起一座橋梁 張慶忠
凝聚台灣頂尖專家智慧，開創腦下垂體醫學跨領域新典範 張承能
解密顱底深處：腦下垂體手術的挑戰與突破 何治軍
PART 1 基礎篇｜認識沉默的腫瘤
第一章 腦下垂體腫瘤是什麼？你該知道的基本知識 鄭文郁
第二章 沉默的腦腺瘤：非功能性腦下垂體腺瘤 林家宏、周庭安
PART 2 臨床篇｜激素異常的真相
第三章 不只是內分泌問題！泌乳激素瘤全解析 陳涵栩
第四章 泌乳激素瘤手術治療指引：何時動刀？怎麼做？ 楊士弘
第五章 不孕的隱形兇手：泌乳激素瘤如何影響生育力？ 陳則宇
第六章 月亮臉、水牛肩？庫欣氏症候群的診斷與治療 吳婉禎、賴奕瑄
第七章 庫欣氏病手術治療：經鼻內視鏡手術 王緯歆
第八章 與時間賽跑：掌握肢端肥大症病因及診斷 粘峯榕
第九章 從根本解決：肢端肥大症的手術治療 顏君霖
第十章 手術之外的選項：肢端肥大症的藥物治療 張宏猷
第十一章 對抗罕見腫瘤：甲促素瘤的治療關鍵 陳冠合、施翔蓉
第十二章 被忽視的內分泌缺陷：成人生長激素缺乏症的診療指引 呂金盈、蔡承佑、何宜家
第十三章 從診斷到治療：睪固酮低下的臨床指引與補充療法 簡邦平

PART 3 技術篇｜精準切入

第十四章 從開顱到微創：腦下垂體腫瘤手術技術演進及選擇 沈烱祺
第十五章 腦下垂體手術革新：經鼻顱底內視鏡手術 唐健綸
第十六章 深入腦部核心：顱底腫瘤手術與臨床應用 王瀛標、詹雲凱
第十七章 精準治療新選擇：加馬刀放射手術於腦下垂體腫瘤的應用 鍾文裕

PART 4 重建篇｜術後關鍵照護

第十八章 腦垂體瘤手術後照護完整指引 湯其暾
第十九章 功能恢復與併發症預防：經鼻顱底內視鏡手術後的鼻腔照護 黃毓雯、藍敏瑛
第二十章 腦下垂體腫瘤手術後荷爾蒙功能低下的評估與治療 沈宜靜

序
從啟蒙到卓越：台灣腦下垂體診治的半世紀進化史 高明見
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第三章 不只...