認識肺動脈高壓【修訂版】

「肺動脈高壓」是一種病因複雜、誤診率及死亡率皆高的疾病，而且在早些年是無法明確診斷的，但隨著醫學的進步及新藥的不斷問世，病患只要在早期診斷並適當用藥，就有機會改善預後。本書由國內高雄榮民總醫院肺高壓專業治療團隊累積十年的臨床治療經驗，將有關肺動脈高壓的相關知識，包括診斷、治療、復健、心理諮商及臨終照護等，透過淺顯易懂的文字與圖例，清楚完整呈現其臨床經驗，使本書成為治療肺動脈高壓理論與實務兼具的專業書籍，不僅可提昇病患或其家屬對疾病的認知，對於醫療專業人士亦有更多的啟發。

劉序－高雄榮總肺高壓專業治療團隊簡介
本院心臟內科自創院以來，積極進行肺高壓疾病之診斷及治療。十年前即開始利用心導管進行血管擴張測試，利用鈣離子阻斷劑等傳統治療提供病友治療，或轉介病友進行肺移植治療。隨藥物科技的發展，93年起高雄榮總肺高壓專業治療團隊引進新一代的肺高壓標靶藥物，開始針對肺高壓病友提供肺高壓標靶治療，為台灣肺高壓標靶治療醫學中心之領先團隊之一，為開展台灣肺高壓治療的新一頁扮演重要角色。本院肺高壓團隊累積十年的治療經驗，對病人細心呵護的耐心及關心，為台灣肺高壓治療經驗最豐富的領先治療團隊之一。
高雄榮總肺高壓專業治療團隊整合各不同專科醫師，以加強對病人的治療及全方位服務，除了心臟內科專科醫師及心臟外科專科醫師外，還包括胸腔外科專科醫師的肺臟移植治療；過敏免疫風濕科專科醫師針對結締組織病變的診斷及治療；重症專科醫師針對肺高壓之重症治療；胸腔內科專科醫師針對肺功能檢查及肺疾病引起肺高壓之診斷及治療；腸胃科專科醫師針對門脈高壓引起肺高壓之診斷及治療；呼吸循環放射科專科醫師協助病人之診斷；兒童心臟科專科醫師進行兒童肺高壓的診斷及治療；精神科專科醫師協助病人心理層面之治療；家醫科專科醫師協助安寧照顧；復健科專科醫師協助病人之復健治療。為顧及病友身心靈的全人醫療，本團隊整合心肺復健師、藥師、護理師（包括加護病房及專科病房）、社工及營養師進行全人照顧。藉由團體的力量提升肺高壓病人之治療品質。本團隊也整合病人從急診、社區治療、病房治療、門診治療及出院服務，提供肺高壓病友一個全面的醫療網。
本團隊為台灣少數參加國際大型肺高壓研究之醫學中心之一，加入國際大型研究需經過國外機構各方面多次審查，符合世界治療診斷及治療水平，才得以加入研究團隊，同時也提供肺高壓病人得以接受最新治療的機會。本團隊為中臺灣及南臺灣第一個獲得國際認可為國際大型肺高壓研究之醫學中心。自97年起，本團隊參與多項第三期的國際大型肺高壓藥物研究，目前有多項研究仍在進行中。目前已完成的PATENT研究，是針對首個肺動脈高壓治療的新型可溶性鳥A酸環化 (sGC) 促進劑，結果已經在新英格蘭醫學雜誌中發表，本團隊為台灣收病例最多之團隊，協助病友加入研究並得以獲得最新的肺高壓治療。根據發表在新英格蘭醫學雜誌的12週國際臨床研究 (PATENT)，共納入380例肺動脈高壓患者中，Riociguat可改善6分鐘步行距離、WHO功能分級和延緩臨床惡化。目前Riociguat已於2013年10月8日獲美國食品藥物管制局通過給予肺高壓病人治療，未來有機會在台灣提供相關肺高壓病人治療使用。
本團隊至幾95年起每年均舉辦肺高壓重症醫學課程，提供最新肺高壓治療新知。同時本團隊也針對護理照護舉辦相關護理照護課程。本團隊於本院內科Chief Round、Grand Round及年輕醫師教學，均積極的教育新一代醫師肺高壓診斷治療技巧，讓肺高壓治療可向下扎根。本團隊與社團法人中華民國肺動脈高血壓關心協會合作進行病友及相關之衛教活動。
本院肺高壓專業治療團隊利用累積十年的治療經驗，合力編寫這本書，版稅也全額捐給「社團法人中華民國肺動脈高血壓關心協會」。編書是為了讓肺高壓病友、家人以及醫護人員能更認識肺高壓，看見肺高壓病友光明的未來。

                                                        劉俊鵬醫師

黃序－十年

十年來，陪伴許多如同親人的病友度過一個個的春夏秋冬。就像軍中的懇親會，總是期盼著每月的會面，看著病情的逐步穩定，心中也悄悄的飛躍起來。每當有風吹草動，心情也隨著起伏不定，總是擔心半夜接到電話的病情變化。就像家人或好友般一起在facebook按讚。一起面對生命的點點滴滴。心中總是這麼的期盼著。一起攜手向著充滿希望的未來前進。
十年來，心中充滿了感謝。感謝劉副院長、林主任、邱主任、馬主任的知遇之恩。感謝邱寬饒醫師傳授照顧病友的心訣。感謝趙家鼎醫師攜手指導肺高壓心導管血管檢查技巧。感謝鄭錦昌醫師對病人的無私奉獻以及陪伴病友度過我英國進修的三年。感謝團隊醫師、心肺復健師、藥師、護理師、社工及營養師寫下對病人的關心。尤其是護理師日以繼夜的照顧病友。當然少不了品諭對病友的細心追蹤。特別。特別感謝太座子雯的體貼及謙謙和Lulu的陪伴。
十年代表一個里程碑，也代表一個新的起點，我們期許陪伴這群好友度過更多個色彩繽紛的十年，也希望將我們十年的經驗與您一起分享。一起看見未來。

                                                         黃偉春醫師

鄭序－希望

在西元1995年以前，肺動脈高血壓是一個無法治療的疾病，有存活時間短及高死亡率的特性。但是自1990年代後期，靜脈注射藥物及口服藥物陸續於國外問世，對肺動脈高血壓病患是一大福音。雖然台灣引進肺動脈高壓的藥物晚於國外數年，但高雄榮民總醫院長官們基於推動急難重症治療的使命感，於民國93年就開始積極支持肺動脈高壓病患的診治，當時在台灣算是先驅。經過十年的發展，高雄榮民總醫院的肺動脈高壓治療團隊早已有深厚的治療經驗。
治療肺動脈高壓的方法不外乎藥物治療及手術移植，但藥物治療不像其它常見的疾病，如高血壓或糖尿病，有多樣性的選擇，所以仍有很多發展的空間。但是肺動脈高壓的治療不能只有治療然肺動脈高壓這個疾病，治療上還需配合治療引發肺動脈高壓的成因，如免疫風濕疾病或先天性心臟病等。在這一方面，高雄榮民總醫院的團隊是成果斐然的，因為這個團隊不僅治療罕見的原發性肺動脈高壓病患，同時也治療各式疾病所引發的肺動脈高壓。加上，肺動脈高壓的患者不僅面臨疾病的威脅，有更多心理及社經的壓力，以及更多的臨終問題。以往關於肺動脈高壓的書籍，大都集中在講述藥物治療，其它部分則闕如。
這本肺動脈高壓的治療手冊，主要是分享高雄榮民總醫院過去十年來的診治經驗，從診斷、治療、復健、心理諮商及臨終照護，不一而足。希望藉由這本書的出版，可提升病患或其家屬對疾病認知，更希望對醫療專業人士有更多的啟發。

                                                          鄭錦昌醫師

第●1章 肺動脈高壓簡介    1
1-1   什麼是肺動脈高壓        1
∕洪正中醫師、黃偉春醫師
1-2   肺動脈高壓的症狀        3
∕顏伶容醫師、鄭錦昌醫師
1-3   肺動脈高壓成因    5
∕翁根本醫師、謝凱生主任
1-4   肺動脈高壓危險因子    6
∕洪正中醫師、黃偉春醫師
1-5   肺動脈高壓治療的預後        7
∕洪正中醫師、黃偉春醫師
第●2章 肺動脈高壓診斷∕鄭錦昌醫師    9
2-1   病史        9
2-2   身體檢查        9
2-3   心電圖    10
2-4   血液檢查        11
2-5   血氧飽和度    12
2-6   胸部X光片   13
2-7   經胸前心臟超音波        13
2-8   經食道心臟超音波        13
2-9   胸部電腦斷層        14
2-10 核磁共振        15
2-11 核醫通氣灌注掃描 (V/Q scan)     16
2-12 肺功能檢查    17
2-13 一氧化碳擴散測驗 (DLCO)        18
2-14 六分鐘行走測試
∕鐘靖惠復健師    19
2-15 運動心肺功能測試        22
(cardiopulmonary exercise  testing)
∕鐘靖惠復健師
2-16 睡眠測試        26
2-17 右心導管        27
2-18 血管擴張試驗        28
第●3章 肺動脈高壓治療    29
3-1   藥物治療∕黃偉春醫師        29
3-2   治療療效追蹤∕鄭錦昌醫師        52
3-3   進行手術處置∕鄭錦昌醫師        56
3-4   藥物使用之交互作用    59
∕陳妙婷藥師、李建立主任
第●4章 肺動脈高壓復健治療∕鐘靖惠復健師、林克隆醫師        75
4-1   肺高壓患者的運動療法        75
4-2   呼吸訓練        86
4-3   肺部清潔        88
第●5章 肺動脈高壓照護    91
5-1   飲食方面        91
∕鍾沂芮護理師、鄭錦昌醫師
5-2   旅行方面        101
∕鍾沂芮護理師、黃偉春醫師
5-3   生育方面∕鄭錦昌醫師        102
5-4   安寧方面        102
∕楊鈺婷護理師、陳如意醫師
5-5   身心科方面    106
∕趙玉華護理師、張琦心理師、
江允志醫師
5-6   居家照護方面        112
∕許雅琇護理師、蕭秀宜護理長
5-7   疫苗方面        115
∕劉芳君護理師、黃偉春醫師
第●6章 運用社會資源∕蕭智文社工師、黃偉春醫師    121
6-1   社工服務        121
6-2   轉介之社會資源    135
6-3   器官捐贈資訊        136
第●7章 病友分享        141
7-1   看見未來        141
7-2   彩色生活        143
7-3   邁向希望        144
7-4   心情日記        146
附錄一    Warfarin－服用抗凝血劑
        注意事項        149
附錄二    治療肺動脈高壓藥品照片
                 150
附錄三    Treprostinil藥物皮下注射
        流程        162
附錄四    吸入Iloprost噴霧器使用
        流程        176
附錄五    一般活動攝取量表        190
附錄六    運動監測紀錄表    191
附錄七    重大傷病及身心障礙之各類
申請表格        192
參考文獻                203